Zespół Sweeta: objawy, przyczyny, diagnostyka i leczenie

Zespół Sweeta to rzadka choroba dermatologiczna, która może być związana z poważnymi schorzeniami ogólnoustrojowymi. Jak objawia się choroba Sweeta i na czym polega jej diagnostyka? Czy możliwe jest wyleczenie zespołu Sweeta? Przeczytaj poniższy artykuł i zapoznaj się z obrazem klinicznym tej dermatozy.

Spis treści:

1. Zespół Sweeta: czym jest ostra gorączkowa dermatoza neutrofilowa?
   • Jak często występuje zespół Sweeta?
2. Zespół Sweeta: objawy choroby
   • Co zrobić, jeżeli wystąpią pierwsze objawy zespołu Sweeta?
3. Zespół Sweeta: przyczyny
   • Leki a zespół Sweeta
4. Rozpoznanie zespołu Sweeta: diagnozowanie choroby
   • Zespół Sweeta – różnicowanie
5. Postępowanie i leczenie w przypadku zespołu Sweeta
   • Co robić po zakończeniu leczenia zespołu Sweeta?
6. Zespół Sweeta: podsumowanie

Zespół Sweeta: czym jest ostra gorączkowa dermatoza neutrofilowa?

Zespół Sweeta to schorzenie dermatologiczne, nazywane również ostrą gorączką neutrofilową. Choroba ta bywa określana także mianem zespołu Gomm-Button – nazwa ta odnosi się do nazwisk dwóch pierwszych pacjentek, u których ją potwierdzono.

Wyróżnia się kilka podtypów zespołu Sweeta, w tym przede wszystkim:

• typ klasyczny – najczęściej występujący,
• typ związany z nowotworami – przede wszystkim hematologicznymi,
• typ indukowany przez leki.

>> Sprawdź: Najczęstsze nowotwory u kobiet i mężczyzn

Jak często występuje zespół Sweeta?

Zespół Sweeta jest stosunkowo rzadką chorobą dermatologiczną, której częstość występowania nie jest dokładnie poznana. Zespół ten jest czterokrotnie częściej diagnozowany u kobiet, a szczyt zachorowania przypada na 30-60 rok życia. Statystycznie, co piąty przypadek choroby jest związany z nowotworem złośliwym.

Zespół Sweeta: objawy choroby

W klasycznym podtypie zespołu Sweeta na skórze obserwuje się obecność takich wykwitów chorobowych jak sinofioletowe, nacieczone grudki, guzki, a niekiedy również blaszki. Zmiany skórne lokalizują się najczęściej w okolicy kończyn górnych, głowy i szyi. W niektórych przypadkach pojawiają się również mniej charakterystyczny objawy, w tym zmiany pęcherzowe, nekrotyczne, a także objawy zapalenia tkanki łącznej. W przypadku pojawienia się zmian pęcherzowych, przekształcających się w owrzodzenia, istnieje duże ryzyko współistnienia białaczki szpikowej.

>> Przeczytaj: Białaczka (leukemia, rak krwi) – objawy, rodzaje, diagnostyka i leczenie

Poza objawami skórnymi, pojawić się mogą również takie symptomy jak:

• gorączka (dotyczy 28–85% przypadków),
• patergia (czyli występowanie zmian skórnych w miejscach, gdzie doszło do urazów mechanicznych, na przykład zadrapania),
• nadżerki i owrzodzenia (typowo w obrębie błony śluzowej jamy ustnej),
• bóle mięśni,
• bóle stawów,
• osłabienie,
• bóle głowy.

Niekiedy, w przebiegu zespołu Sweeta obserwuje się również zajęcie narządów wewnętrznych, w tym układu nerwowego, zmysłów, układu mięśniowo-szkieletowego, układu sercowo-naczyniowego i pokarmowego. Powikłania narządowe mogą obejmować między innymi:

• zamknięcie naczyń wieńcowych,
• zapalenie wsierdzia,
• niewydolność oddechową,
• zapalenie dużych tętnic (w tym aorty),
• powiększenie mięśnia sercowego,
• wady zastawkowe (w tym stenozę aortalną).

>> To może Cię zainteresować: Serce człowieka – budowa, położenie i funkcje w organizmie

Co zrobić, jeżeli wystąpią pierwsze objawy zespołu Sweeta?

Zmiany skórne podejrzane o zespół Sweeta powinny być jak najszybciej skonsultowane z doświadczonym dermatologiem. Lekarz po ocenie stanu skóry zadecyduje o przebiegu postępowania diagnostycznego i wyda pacjentowi odpowiednie zalecenia. Konieczna może okazać się hospitalizacja w warunkach oddziału dermatologicznego.

Zespół Sweeta: przyczyny

Nie ma jednej, konkretnej przyczyny, która odpowiadałaby za pojawienie się zespołu Sweeta. Do wystąpienia tej jednostki chorobowej przyczyniają się zarówno czynniki genetyczne, jak i immunologiczne oraz autozapalne. W przebiegu zespołu Sweeta obserwuje się również zaburzenia funkcjonowania jednego z rodzajów białych krwinek, a mianowicie neutrofili. Zaburzenia te dotyczą przede wszystkim procesów chemotaksji i zabijania wewnątrzkomórkowego.

Należy wyraźnie podkreślić, że zespół Sweeta może być rewelatorem nowotworów. Schorzenie to może współwystępować z takimi schorzeniami onkologicznymi jak:

• ostra białaczka szpikowa,
• chłoniak Hodgkina,
• czerwienica prawdziwa,
• nowotwory sutka,
• nowotwory układu moczowo-płciowego.

Zespół Sweeta może również towarzyszyć innym schorzeniom, w tym między innymi:

• zakażeniu wirusem HIV,
• gruźlicy,
• toksoplazmozie,
• zakażeniom wirusem cytomegalii,
• nieswoistym zapaleniom jelit,
• reumatoidalnemu zapaleniu stawów (RZS),
• zapaleniu skórno-mięśniowemu,
• toczniowi rumieniowatemu układowemu (SLE),
• zespołowi Sjogrena,
• autoimmunologicznemu zapaleniu tarczycy,
• sarkoidozie.

Leki a zespół Sweeta

Co więcej, zespół Sweeta może być również indukowany przez przyjmowane leki. Schorzenie to najczęściej wywołują takie substancje jak:

• leki stosowane w leczeniu nowotworów – w tym między innymi imatynib, czy lenalidomid,
• retinoidy – w tym acytretyna (stosowana m. in. w leczeniu ogólnym łuszczycy) i izotretynoina (stosowana powszechnie w leczeniu trądziku pospolitego),
• antybiotyki – najczęściej trimetoprim-sulfametoksazol,
• propylotiouracyl,
• azatiopryna.

>> Sprawdź: Antybiotyki – czy nadal są skuteczne?

Rozpoznanie zespołu Sweeta: diagnozowanie choroby

Pierwszym, koniecznym krokiem jest przeprowadzenie wnikliwego wywiadu chorobowego, uwzględniającego  między innymi ewentualne pozaskórne objawy choroby oraz czas utrzymywania się wykwitów. Niezbędne jest również wykonanie dokładnego badania przedmiotowego. Warto pamiętać również o ocenie węzłów chłonnych, które mogą być zmienione w przebiegu towarzyszącej choroby hematologicznej.

Konieczne jest pobranie wycinka skóry i wykonanie badania histopatologicznego. W postawieniu rozpoznania wykorzystuje się specjalne kryteria. Konieczne jest spełnienie dwóch kryteriów większych i dwóch kryteriów mniejszych. Do kryteriów większych zalicza się:

• gwałtowny wysiew typowych dla zespołu Sweeta zmian skórnych
• obraz histopatologiczny odpowiadający chorobie.

Z kolei kryteria mniejsze obejmują:

• występowanie leukocytozy, a więc podwyższonej liczby krwinek białych w morfologii krwi obwodowej,
• dobrą odpowiedź na leczenie z wykorzystaniem ogólnych glikokortykosteroidów,
• obecność objawów ogólnoustrojowych i gorączki,
• wystąpienie przed wysiewem zmian skórnych infekcji lub przyjęcie szczepienia, a także współwystępowanie schorzeń typowych dla zespołu Sweeta (w tym nowotworowych lub zapalnych), ekspozycja na leki, ciąża.

>> Przeczytaj: Wybrane wskaźniki stanu zapalnego

Zespół Sweeta – różnicowanie

Niektóre schorzenia dermatologiczne mogą mieć podobny obraz kliniczny. Choroby, o których należy pomyśleć w trakcie diagnostyki różnicowej choroby Sweeta, to przede wszystkim:

• rumień wielopostaciowy,
• podskórna postać tocznia rumieniowatego,
• rumień guzowaty,
• piodermia zgorzelinowa,
• przerzuty nowotworów do skóry,
• chłoniaki skóry,
• rumień wyniosły i długotrwały,
• schorzenia ziarniniakowe, w tym sarkoidoza skóry.

>> Zobacz: Choroba Duhringa – skórna postać celiakii

Postępowanie i leczenie w przypadku zespołu Sweeta

• Należy wyraźnie podkreślić, że podejrzenie lub potwierdzenie zespołu Sweeta wymaga poszerzenia diagnostyki w poszukiwaniu schorzeń współistniejących, w tym onkologicznych. W tym celu konieczne jest wykonanie takich badań i procedur jak:
• morfologia krwi obwodowej wraz z rozmazem manualnym,
• oznaczenie stężenia CRP,
• oznaczenie OB,
• oznaczanie kalprotektyny w kale (w przypadku podejrzenia nieswoistnych zapaleń jelit),
• wykonanie oznaczenia stężenia przeciwciał ANA-1, anty-dsDNA,
• wykonanie badań w kierunku zakażenia wirusem HIV,
• oznaczenie stężenia TSH,
• wykonanie badań obrazowych (w tym między innymi RTG klatki piersiowej, USG jamy brzusznej).

Leczenie zespołu Sweeta polega przede wszystkim na włączeniu ogólnych glikokortykosteroidów (doustnych, dożylnych). Terapia ta wiąże się z szybką poprawą kliniczną, ustępowanie zmian skórnych jest bowiem widoczne już po 24-48 godzinach od włączenia leków. W kolejnej linii leczenia stosuje się substancje takie jak:

• kolchicyna,
• metotreksat,
• cyklosporyna,
• indometacyna.

Należy wyraźnie zaznaczyć, że konieczne jest jednoczasowa diagnostyka i leczenie schorzeń towarzyszących.

Co robić po zakończeniu leczenia zespołu Sweeta?

Po zakończeniu leczenia konieczne jest odbywanie wyznaczonych kontroli dermatologicznych, zgodnie z zaleceniami lekarza prowadzącego. Warto również regularnie wykonywać badania laboratoryjne, w tym morfologię krwi obwodowej.

>> To może Cię zainteresować: Jak przygotować się do badań laboratoryjnych?

Zespół Sweeta: podsumowanie

• Zespół Sweeta to schorzenie neutrofilowe, cechujące się nagłym wysiewem zmian rumieniowo-naciekowych.
• W obraz kliniczny zespołu Sweeta wpisują się również objawy ogólnoustrojowe, w tym wysoka gorączka.
• Schorzenie to może współwystępować ze schorzeniami hematologicznymi, reumatologicznymi, infekcyjnymi, a także być indukowane przez przyjmowane przez pacjenta leki.
• Diagnostyka wymaga wykonania badań laboratoryjnych, w tym morfologii krwi obwodowej, pobrania wycinka skóry do badania histopatologicznego oraz wykonania badań obrazowych.
• Pierwszą linię leczenia stanowią ogólne stosowane glikokortykosteroidy.

---

Bibliografia

1. L. Rudnicka i inni, Współczesna Dermatologia, PZWL, Warszawa 2022,
2. L. Bolognia i inni, Fourth Edition Dermatologia, Medipage, Warszawa 2022,
3. A. Czaplicka i inni, Zespół Sweeta — etiopatogeneza, obraz kliniczny, diagnostyka, leczenie, Varia Medica, 2022 tom 6, nr 1, s. 1–6.