Zespół antyfosfolipidowy – nowe kryteria rozpoznania

Spis treści

1. Czym jest zespół antyfosfolipidowy?
2. Zespół antyfosfolipidowy (APS) – nowe kryteria klasyfikacyjne
3. Zespół antyfosfolipidowy (APS) – leczenie
4. Katastrofalny zespół antyfsosfolipidowy

Czym jest zespół antyfosfolipidowy?

Zespół antyfosfolipidowy (antiphospholipid syndrome – APS) to choroba autoimmunologiczna, która charakteryzuje się występowaniem epizodów zakrzepowych, a także powikłań położniczych u kobiet.
Objawom klinicznym towarzyszy występowanie w surowicy krwi charakterystycznych autoprzeciwciał: antykoagulantu toczniowego, przeciwciał antykardiolipinowych w kasie IgG i IgM  i przeciwciał przeciwko beta2-glikoproteinie w klasie IgG i IgM.  

Przyczyna tego zespołu nie jest znana. Występuje z częstością 40-50 przypadków/100 000 osób, przy czym kobiety chorują częściej. Przeciwciała antyfosfolipidowe są również wykrywane u 1-5 % osób zdrowych, u osób starszych dominują przeciwciała antykardiolipinowe.¹ Występują u około 5-20 % kobiet z powtarzającymi poronieniami.

Oprócz zespołu antyfosfolipidowego obecność przeciwciał antyfosfolipidowych stwierdzamy również w toczniu rumieniowatym układowym, zespole Sjögrena oraz w chorobach tarczycy, m.in. w chorobie Hashimoto.

>>> Dowiedz się więcej na temat zespołu antyfosfolipidowego

Zespół antyfosfolipidowy (APS) – nowe kryteria klasyfikacyjne

Obraz kliniczny zakrzepowego zespołu antyfosfolipidowego jest podobny u mężczyzn, jak i u kobiet.

W 2023 zostały opublikowane nowe kryteria klasyfikacyjne zespołu antyfosfolipidowego², w których rozszerzono listę objawów klinicznych. Wprowadzono również kryteria wyjściowe (co najmniej jedno udowodnione kryterium kliniczne i dodatni wyniki przeciwciał antyfosfolipidowych stwierdzony w ciągu 3 lat od zidentyfikowania kryterium klinicznego), których spełnienie jest niezbędne, aby rozpocząć klasyfikację chorego.

Wyróżniono 6 domen klinicznych zawierających:

• żylną chorobę zakrzepowo-zatorową,
• zakrzepicę tętniczą,
• mikronaczynia (zmiany skórne, krwawienie śródpęcherzykowe, choroby mięśnia sercowego, krwawienie do nadnerczy, nefropatia związana z przeciwciałami antyfosfolipidowymi),
• powikłania położnicze (w tym poronienia, obumarcia płodu, stan przedrzucawkowy),
• zastawki serca (pogrubienia oraz wegetacje),
• hematologię (małopłytkowość 20-130 x 10⁹/l).

Kryteria diagnostyczne podzielono na dwie domeny:

• badanie antykoagulantu tocznia,
• badanie przeciwciał antykardiolipinowych i/lub przeciwciał przeciwko beta-2- glikoproteinie.

Objawom w poszczególnych domenach przypisano określoną liczbę punktów.³ Pacjenci, którzy uzyskali co najmniej trzy w punkty w domenie klinicznej i laboratoryjnej, są kwalifikowani jako chorzy na zespół antyfosfolipidowy.

Nowe kryteria dają nam większe możliwości rozpoznawania zespołu antyfosfolipidowego, ponieważ zostały one rozszerzone o objawy kliniczne pominięte w kryteriach z 2006 roku. Nie została natomiast zmieniona lista przeciwciał, jaką należy oznaczyć, podejrzewając zespół antyfosfolipidowy.

Zespół antyfosfolipidowy (APS) – leczenie

Podstawą leczenia zespołu antyfosfolipidowego jest leczenie przeciwkrzepliwe.  Do leczenia używamy: doustnych antagonistów witaminy K (acenokumarol, warfaryna), heparyny drobnocząsteczkowe oraz leki przeciwpłytkowe, głównie aspiryny. W przypadku bezobjawowej obecności przeciwciał antyfosfolipidowych w surowicy należy stosować małe dawki kwasu acetylosalicylowego. U wszystkich chorych z zespołem antyfosfolipidowym należy dążyć do prawidłowej kontroli ciśnienia tętniczego i wyrównania zaburzeń lipidowych.⁴

Katastrofalny zespół antyfsosfolipidowy

Szczególnym rodzajem zespołu antyfosfolipidowego jest katastrofalny zespół antyfsosfolipidowy, częściej występujący u kobiet. Objawia się ostrą niewydolnością wielu narządów (zazwyczaj co najmniej trzech), szczególnie nerek i płuc, spowodowaną przez zakrzepicę małych naczyń z towarzyszącym występowaniem przeciwciał antyfosfolipidowych, zazwyczaj w wysokim mianie. Najczęściej jest wywołany przez zakażenia, zabiegi chirurgiczne, urazy, odstawienie leków przeciwkrzepliwych lub nieterapeutyczny INR⁵. Leczenie tego zespołu polega na skojarzonym podawaniu heparyn w dawkach leczniczych, glikokortykosteroidów, immunoglobulin lub plazmaferez oraz antybiotyków o szerokim spektrum działania, jeżeli przyczyną zespołu jest zakażenie. Można rozważyć również leczenie biologiczne. Śmiertelność w  katastrofalnym zespole antyfosfolipidowym jest wysoka, dlatego ważne jest unikanie czynników, które go wyzwalają.

U chorych znajdujących się w grupie ryzyka, a także u osób po przebytych incydentach zakrzepowo-  zatorowych oraz kobiet z niepowodzeniami położniczymi bardzo ważne jest oznaczenie przeciwciał antyfosfolipidowych. Wdrożenie odpowiedniego leczenia pozwoli, być może, uniknąć kolejnych epizodów zakrzepowych oraz cieszyć się upragnionym potomstwem.

Piśmiennictwo

1. Zimmermann- Górska I: Terapia w chorobach reumatycznych Irena Zespół antyfosolipidowy PZWL 2018;4:20-279
2. Barbhaiya M., Zuily S., Naden R. et al.: 2023 ACR/EULAR antiphospholipid syndrome classification criteria. Ann. Rheum. Dis. 2023; 82: 1258-1270 doi: 10.1136/ard-2023-224609.
3. Musiał J. New classification criteria for antiphospholipid syndrome — 2023. J Transf Med 2023; 16 (3): 103–109. DOI: 10.5603/jtm.97795
4. Zimmermann-Gorska I: Reumatologia – postępy 2022/20223. Med. Praktyczna., 2023 ;10:50-59
5. Zimmermann-Gorska I, Musiał J, Skrzypczak J Interna Szczeklika 2021; rozdział VII zespół antyfosfolipidowy; VII .5:2027-2080