Wtrętowe zapalenie mięśni to rzadkie, przewlekłe schorzenie zapalne, które prowadzi do postępującego osłabienia mięśni. Z tego artykułu dowiesz się, czym dokładnie jest ta choroba, jakie są jej przyczyny, objawy oraz jak się ją diagnozuje i leczy.
Spis treści:
- Wtrętowe zapalenie mięśni – co to za choroba?
- Wtrętowe zapalenie mięśni a inne miopatie zapalne
- Jakie są przyczyny wtrętowego zapalenia mięśni?
- Objawy wtrętowego zapalenia mięśni
- Jak diagnozuje się wtrętowe zapalenie mięśni?
- Leczenie wtrętowego zapalenia mięśni
- Podsumowanie
Wtrętowe zapalenie mięśni – co to za choroba?
Wtrętowe zapalenie mięśni (ang. inclusion body myositis, IBM) to jedno z najrzadszych schorzeń z grupy miopatii zapalnych, czyli chorób mięśni o nieznanej przyczynie. IBM ma podłoże autoimmunologiczne i charakteryzuje się przewlekłym zapaleniem, które prowadzi do postępującego osłabienia mięśni.
Osłabienie i zanik mięśni często występują asymetrycznie, zwykle zajęte są mięśnie odpowiedzialne za prostowanie podudzia oraz za ruchy prostowania i zginania palców dłoni i stóp. W ciężkich przypadkach może dojść do problemów z oddychaniem. IBM jest najczęstszą chorobą mięśni szkieletowych u osób starszych.
Nazwa wtrętowe zapalenie mięśni odnosi się do wyników badań próbek pobranych z mięśni osób chorych. Stwierdza się tam nacieki limfocytów oraz obecność wakuoli w komórkach mięśniowych i charakterystycznych wtrętów włókienkowych w strukturach komórkowych.
IBM często rozwija się powoli, co sprawia, że początkowe objawy mogą być trudne do zauważenia. W przeciwieństwie do innych miopatii zapalnych wtrętowe zapalenie mięśni zazwyczaj dotyka osoby po 50. roku życia, częściej mężczyzn niż kobiety.
>> Przeczytaj też: Choroby autoimmunologiczne – czym są? Objawy, diagnostyka i leczenie
Wtrętowe zapalenie mięśni a inne miopatie zapalne
IBM różni się od innych miopatii zapalnych, np. zapalenia wielomięśniowego czy zapalenia skórno-mięśniowego. Choć wszystkie te choroby należą do grupy schorzeń autoimmunologicznych, IBM charakteryzuje się unikalnymi zmianami morfologicznymi w komórkach mięśniowych, takimi jak obecność inkluzji (wtrętów), które widoczne są w mikroskopie elektronowym.
Ponadto leczenie IBM jest trudniejsze, ponieważ standardowe terapie stosowane w zapaleniach mięśni, np. kortykosteroidy, nie są w tym przypadku skuteczne.
W diagnostyce i różnicowaniu wtrętowego zapalenia mięśni (IBM) z innymi schorzeniami mięśniowymi ważną rolę spełnia obecność przeciwciał anty-cN-1A (5’-nukleotydaza cytozolowa 1A) u pacjentów z IBM.
Jakie są przyczyny wtrętowego zapalenia mięśni?
Przyczyny wtrętowego zapalenia mięśni nie są do końca poznane. Uważa się, że IBM może być wynikiem połączenia czynników genetycznych i autoimmunologicznych. Do tej pory nie zostały zidentyfikowane konkretne czynniki genetyczne odpowiedzialne za tę chorobę, jednak uważa się, że mogą istnieć geny zwiększające podatność na zachorowanie.
Procesy autoimmunologiczne prowadzą do ataku układu odpornościowego na własne komórki mięśniowe, co wywołuje stan zapalny i stopniowe osłabienie lub nawet zanik mięśni. U części chorych na IBM wykrywa się autoprzeciwciała anty-CN-1A, które przyczyniają się do uszkodzeń komórek mięśniowych i uruchamiają reakcje zapalne z udziałem cytotoksycznych limfocytów T.
Złożony proces chorobowy IBM obejmuje nie tylko wyraźne reakcje zapalne, ale także mechanizmy prowadzące do degeneracji mięśni.
>> Przeczytaj też: Jak wzmocnić układ immunologiczny u dorosłych i dzieci?
Objawy wtrętowego zapalenia mięśni
Wtrętowe zapalenie mięśni ma przewlekły i postępujący przebieg. Prowadzi do znacznego upośledzenia funkcji ruchowych. Główne objawy obejmują:
- Osłabienie i zanik mięśni – dotyczy to zarówno mięśni proksymalnych (blisko tułowia), np. mięśnia czworogłowego uda i mięśni pośladkowych, jak i dystalnych (dalej od tułowia), w tym zginaczy grzbietowych stóp – „opadająca stopa”. Osłabienie mięśni prowadzi do trudności w wykonywaniu codziennych czynności.
- Dysfagia – u 40-80% pacjentów występują trudności w połykaniu, co jest spowodowane zaburzeniem funkcji górnej części przełyku. Objaw ten negatywnie wpływa na rokowanie pacjenta.
- Zaburzenia rytmu serca – mogą występować u niektórych pacjentów, ale w przebiegu IBM nie stwierdza się zapalenia mięśnia sercowego ani zmian w płucach.
- Ograniczenie sprawności – pacjenci z IBM często mają trudności w podstawowych czynnościach, takich jak pisanie, zapinanie guzików, podnoszenie szklanki czy noszenie zakupów. W miarę postępu choroby palce stają się coraz mniej sprawne.
- Niepewny chód – osłabienie mięśni prowadzi do niestabilności i zwiększa ryzyko upadków, co może skutkować poważnymi urazami. „Stopa opadająca” dodatkowo utrudnia poruszanie się.
IBM najczęściej dotyka mężczyzn po 50. roku życia, a rozwój objawów jest powolny, co w dłuższej perspektywie prowadzi do znacznej niepełnosprawności.
>> Przeczytaj też:
Jak diagnozuje się wtrętowe zapalenie mięśni?
Diagnostyka wtrętowego zapalenia mięśni obejmuje szereg badań. Kluczowe kroki w rozpoznawaniu IBM to:
- Ocena objawów klinicznych – lekarz ocenia funkcjonowanie i stopień osłabienia mięśni, zwłaszcza zginaczy palców, czas trwania objawów oraz wiek pacjenta.
- Biopsja mięśni – próbka mięśnia pobrana podczas biopsji do badań histopatologicznych jest analizowana w laboratorium, aby ocenić, czy są obecne cechy zapalne lub degeneracyjne, w tym charakterystyczne dla IBM wtręty.
- Badania krwi – badania obejmują m.in. poziom enzymów mięśniowych, np. kinazy kreatynowej (CK), oraz obecność autoprzeciwciał, w tym anty-cN-1A, które mogą wskazywać na cięższy przebieg choroby.
- Elektromiografia (EMG) – to badanie potwierdza, czy osłabienie mięśni ma podłoże miopatyczne. Pozwala na ocenę funkcjonowania mięśni w reakcji na bodźce elektryczne.
- Rezonans magnetyczny (MRI) – pozwala zobaczyć, które mięśnie są zajęte przez chorobę.
W diagnostyce różnicowej bierze się także pod uwagę inne choroby zapalne mięśni oraz schorzenia stawów czy neuronów ruchowych.
>> Przeczytaj też: Ból stawów – przyczyny, objawy, diagnostyka i leczenie bólów stawowych
Leczenie wtrętowego zapalenia mięśni
Leczenie wtrętowego zapalenia mięśni jest wyzwaniem, ponieważ schorzenie to słabo lub wcale nie reaguje na tradycyjne terapie stosowane w innych miopatiach zapalnych. Niestety obecnie nie ma skutecznej terapii, która mogłaby całkowicie zatrzymać postęp choroby.
Leczenie koncentruje się głównie na łagodzeniu objawów i poprawie jakości życia pacjentów. Rehabilitacja i fizjoterapia odgrywają ważną rolę w utrzymaniu sprawności fizycznej i minimalizowaniu skutków osłabienia mięśni.
Niektóre badania sugerują, że terapia immunosupresyjna może przynieść krótkotrwałą poprawę u niektórych pacjentów, ale jej skuteczność jest ograniczona.
Podsumowanie
Wtrętowe zapalenie mięśni to rzadkie i trudne w leczeniu schorzenie o charakterze autoimmunologicznym, które może znacząco wpływać na codzienne życie pacjentów. Choć obecnie nie ma skutecznej terapii, wczesne rozpoznanie oraz odpowiednia rehabilitacja mogą pomóc w łagodzeniu objawów i utrzymaniu sprawności.
Jeśli odczuwasz osłabienie mięśni, trudności z przełykaniem lub inne objawy opisane w artykule, warto skonsultować się z lekarzem specjalistą i wykonać odpowiednie badania.
Piśmiennictwo
- Ryniewicz B., Miopatie zapalne, [w:] Neuroimmunologia kliniczna, wyd. II. Wydawnictwo Czelej, Lublin 2015, s. 101–110.
- https://neurologia-praktyczna.pl/a5496/Miopatie-zapalne.html/.
- https://www.orpha.net/en/disease/detail/611.
- Askanas V., King Engel W., Wójcik S., Wtrętowe zapalenie mięśni: objawy kliniczne, diagnostyczne parametry biopsji mięśniowej i rozważania patogenetyczne, Aktualności Neurologiczne 2005, 4(5), s. 244–254.
- Rogoziewicz M., Wiszniewska M., Problemy diagnostyczne w przypadku wtrętowego zapalenia mięśni, Polski Przegląd Neurologiczny 2008, 4(1), s. 32–35.
- https://laboratorium.info.pl/autoimmunologia/reumatologia/wtretowe-zapalenie-miesni/.
