Szpiczak mnogi, a właściwie szpiczak plazmocytowy, to choroba nowotworowa, w której dochodzi do niekontrolowanego i często gwałtownego namnażania się plazmocytów – komórek układu odpornościowego. Jak objawia się ta choroba? Czy jest możliwe jej wyleczenie? Przeczytaj i dowiedz się jak najwięcej o szpiczaku plazmocytowym.
Spis treści:
- Co to jest szpiczak mnogi?
- Szpiczak mnogi – przyczyny
- Szpiczak plazmocytowy – objawy
- Szpiczak plazmocytowy – diagnostyka
- Szpiczak mnogi – rokowania
- Jak wygląda leczenie szpiczaka?
Co to jest szpiczak mnogi?
Szpiczak mnogi to nowotwór, którego komórki pochodzą od plazmocytów – aktywnych form limfocytów B, których rolą jest wytwarzanie swoistych przeciwciał (białek chroniących nas przez np. bakteriami czy wirusami). W przebiegu szpiczaka proces transformacji limfocytów B do plazmocytów ulega uszkodzeniu i plazmocyty namnażają się w sposób niekontrolowany, ze wszystkimi tego konsekwencjami (także z nadprodukcją przeciwciał – głównie nieswoistych).
Częstość występowania szpiczaka mnogiego
Szpiczak mnogi odpowiada za 1% wszystkich zachorowań na choroby nowotworowe i około 10% nowotworów układu krwiotwórczego. Rozpoznanie jest stawiane zazwyczaj około 65. roku życia, zaledwie 2% pacjentów ma mniej niż 40 lat w chwili rozpoznania.
Szpiczak mnogi – przyczyny
Dokładna etiologia szpiczaka plazmocytowego nie jest znana. Podobnie jak w przypadku większości chorób nowotworowych w niewyjaśniony sposób dochodzi do utraty funkcji genów kontrolujących transformowanie i namnażanie się plazmocytów. Skutkuje to niekontrolowanym powstawaniem niefunkcjonalnych komórek. Do tego procesu predysponują:
- zmiany (głównie tzw. translokacje) w genach promotorowych, szczególnie w chromosomie 14,
- mutacje w genach NRAS, KRAS i BRAF;
- czynniki modyfikowalne – nadmierne spożycie alkoholu zwiększa ryzyko zachorowania;
- czynniki środowiskowe – ekspozycja na środki owadobójcze, rozpuszczalniki organiczne, środek pomarańczowy i herbicydy;
- nadmierna ekspozycja na promieniowanie jonizujące.
Warto dodać, że szpiczak plazmocytowy stanowi ostatni etap w szerszym procesie; wcześniej dochodzi do bezobjawowej fazy wzrostu klonalnych komórek plazmatycznych, zwanej gammopatią monoklonalną o nieokreślonym znaczeniu (MGUS). Jest ona związana z obecnością immunoglobulin monoklonalnych we krwi lub moczu bez oznak uszkodzenia narządów. MGUS to dość powszechne zjawisko obecne u ponad 3% osób powyżej 50. roku życia.
Szpiczak plazmocytowy – objawy
Szpiczak mnogi jest chorobą układową, dotykającą wiele narządów. Nieprawidłowe komórki wypierają prawidłowe ze szpiku kostnego, wytwarzają bardzo dużą ilość nieprawidłowych przeciwciał zwiększających lepkość krwi i trafiających ostatecznie do nerek. Dodatkowo wytwarzają cytokiny prozapalne pobudzające np. komórki przebudowujące kości. Z powyższych względów objawy obejmują bardzo szerokie spektrum i dotyczą:
- układu krwiotwórczego – osłabienie, wzmożona męczliwość (wtórne do niedokrwistości), łatwiejsze powstawanie „siniaków” i przedłużone krwawienia,
- układu mięśniowo–szkieletowego – bóle kości (zazwyczaj w dolnej części kręgosłupa i miednicy, a czasem też kości długich jak np. kość udowa), patologiczne złamania,
- układu odpornościowego – częste infekcje o cięższym niż zazwyczaj przebiegu,
- układu nerwowego – bóle i zawroty głowy, uszkodzenie słuchu (nagła głuchota), uszkodzenia nerwów (pod postacią tzw. radikulopatii lub polineuropatii),
- nieplanowany, nagły spadek masy ciała,
- nerek – niewydolność tego narządu,
- nadmierna ilość wapnia z niszczonych kości trafia do krwi, co wywołuje zmęczenie, nudności, zaparcia, wzmożone pragnienie, a także zaburzenia neurologiczne.
Jak widać, powyższe objawy nie są charakterystyczne wyłącznie dla szpiczaka. Sprawia to, że choroba postępuje, a do diagnostyki dochodzi w momencie dużego nasilenia objawów i/lub rozwoju poważnych powikłań. Na tym etapie choroba jest już zaawansowana, co nie sprzyja pomyślnemu rokowaniu.
Zobacz również: Laboratoryjne badania nerek
Szpiczak plazmocytowy – diagnostyka
Do rozpoznania szpiczaka muszą być spełnione 2 kryteria:
- odsetek klonalnych komórek plazmatycznych szpiku kostnego co najmniej 10% lub potwierdzone biopsją ognisko kostne i/lub pozaszpikowe,
- dowody na jedno lub więcej uszkodzenia narządów: hiperkalcemia, wzrost stężenia kreatyniny dający obraz niewydolności nerek, niedokrwistość, zmiany kostne widoczne w badaniach obrazowych.
Do wykonania powyższych celowanych oznaczeń skłania wysunięcie podejrzenia choroby; gdy takie zachodzi, wytyczne większości towarzystw naukowych zalecają wykonanie następujących badań:
- pełna morfologia krwi z rozmazem (optymalnie ręcznym – gdy dostępny),
- stężenie kreatyniny, albumin, wapnia, sodu i potasu,
- stężenie dehydrogenazy mleczanowej (LDH), kwasu moczowego i beta–2 mikroglobuliny,
- elektroforeza białek surowicy krwi,
- dobowa zbiórka moczu na białko,
- pobranie szpiku kostnego celem wykonania badań immunohistochemicznych i/lub cytogenetycznych,
- niskodawkową tomografię komputerową obejmującą całe ciało lub pozytronową tomografię emisyjną.
Warto zauważyć, że część powyższych badań to proste, tanie i łatwo dostępne oznaczenia, w których – gdy szpiczak jest obecny – pojawią się odchylenia. Te z kolei skłonią do dalszej, specjalistycznej diagnostyki. Stąd nie wahaj się badać, gdy zauważasz u siebie objawy szpiczaka.
Szpiczak mnogi – rokowania
Szanse na wyleczenie zależą od dwóch głównych czynników:
- biologii samego nowotworu (czyli obecności i liczby określonych mutacji warunkujących złośliwość)
- etapu, na jakim choroba została zdiagnozowana.
Aktualne dane naukowe podają, że 5 lat po rozpoznaniu przeżywa 82% chorych w I stopniu zaawansowania choroby, 62% w II stopniu, a etap III to już spadek do 40%. Większość pacjentów żyje ponad 8 lat od rozpoznania, jednak wśród osób powyżej 75. roku życia ten czas ulega skróceniu do około 5 lat.
Jak wygląda leczenie szpiczaka?
Początkowe leczenie jest nieswoiste i obejmuje wyrównanie zaburzeń wywołanych chorobą. W zależności od stopnia zaawansowania i złośliwości nowotworu leczenie oparte jest o chemioterapię połączoną z immunoterapią, a u części pacjentów (istnieją określone kryteria kwalifikacji) przeprowadza się przeszczep szpiku kostnego.
Szpiczak mnogi jest groźną chorobą dającą niespecyficzne objawy, rozwijające się „po cichu”. Wyleczenie jest możliwe, jednak w dużej mierze zależy ono od stopnia zaawansowania choroby. W prostych, tanich i łatwo dostępnych badaniach obecne są odchylenia wskazujące na chorobę, stąd nie zwlekaj, gdy zauważasz u siebie bądź bliskich, choć niewielką część opisanych dolegliwości.
