Rak tarczycy jest jednym z najczęściej występujących nowotworów na świecie. Szacuje się, że rocznie odnotowanych zostaje 600 000 nowych przypadków. Istnieje wiele typów guzów tarczycy, które różnią się cechami morfologicznymi i histologicznymi oraz rokowaniem. Rak rdzeniasty tarczycy (MTC, ang. medullary thyroid cancer) jest stosunkowo rzadką chorobą neuroendokrynną, stanowiącą 1–5% wszystkich nowotworów tarczycy. Dowiedz się, jakie są objawy i przyczyny choroby oraz jak się ją leczy.
Spis treści:
- Rak rdzeniasty tarczycy – co to za choroba
- Przyczyny raka rdzeniastego tarczycy
- Objawy raka rdzeniastego tarczycy
- Rak rdzeniasty tarczycy – diagnostyka
- Rak rdzeniasty tarczycy – leczenie i rokowania
- Rak rdzeniasty tarczycy – podsumowanie
Rak rdzeniasty tarczycy – co to za choroba
MTC to nowotwór złośliwy, który wiąże się z wysoką śmiertelnością. Jest przyczyną 8,6% zgonów z powodu raka tarczycy. Nazwa wywodzi się od miejsca występowania, czyli tarczycy – gruczołu, wewnątrz którego znajduje się część zwana rdzeniem, odpowiadająca za wytwarzanie i uwalnianie hormonów, np. kalcytoniny. W ostatnich latach obserwuje się wyraźny wzrost zachorowań na MTC, ale nie wiadomo, czy wynika to z większej liczby osób zapadających na tę chorobę, czy ze skuteczniejszego jej wykrywania ze względu na rozwój metod diagnostycznych.
Przyczyny raka rdzeniastego tarczycy
MTC występuje, gdy w zdrowych komórkach rdzenia tarczycy powstają mutacje, przekształcając je w komórki nowotworowe, które zaczynają się dzielić w sposób niekontrolowany. Około 25% wszystkich przypadków MTC ma charakter dziedziczny, a 75% występuje sporadycznie (zostaje nabytych). Mutacje obejmują najczęściej tzw. komórki C rdzenia tarczycy, które produkują kalcytoninę. Diagnoza i leczenie MTC zależą od identyfikacji tych mutacji genetycznych oraz oceny stopnia zaawansowania choroby.
Sugeruje się, że niektóre czynniki środowiskowe, takie jak zanieczyszczenie powietrza oraz kontakt z przemysłowymi substancjami chemicznymi i metalami ciężkimi, mogą zwiększać ryzyko rozwoju rdzeniastego raka tarczycy, ale dowody na poparcie tej tezy są wciąż niejednoznaczne i konieczne jest prowadzenie dalszych badań w tym kierunku.
Objawy raka rdzeniastego tarczycy
Jednym z najczęstszych objawów MTC jest wyczuwalny guzek na szyi (występuje u 75–95% pacjentów), który może być bezobjawowy lub powodować dolegliwości, takie jak:
- ból,
- duszność,
- trudności w połykaniu,
- problemy z mową,
- biegunka,
- ból w klatce piersiowej.
Również nawracające infekcje dróg oddechowych mogą być sygnałem zaawansowanego stadium choroby. Przerzuty występują u niektórych chorych i najczęściej dotyczą węzłów chłonnych, płuc, mózgu, wątroby i kości.
Rak rdzeniasty tarczycy – diagnostyka
Do diagnostyki raka rdzeniastego tarczycy stosuje się metody biochemiczne, obrazowe i genetyczne. W przypadku niemal wszystkich pacjentów z MTC obserwuje się podwyższony poziom kalcytoniny, która jest czułym i swoistym biochemicznym markerem tego nowotworu.
Najczęściej przeprowadza się ilościowe oznaczenie kalcytoniny w próbce pobranej od pacjenta, wykorzystując do tego test ELISA (ang. enzyme-linked immunosorbent assay).
Podwyższony poziom kalcytoniny może być związany z:
- rakiem rdzeniastym tarczycy;
- zespołem mnogich nowotworów gruczołów dokrewnych typu 2 (MEN2);
- innymi nowotworami, takimi jak rak płuc, piersi, skóry czy trzustki;
- stanami zapalnymi i infekcjami.
Podwyższone stężenia kalcytoniny można odnotować również u dzieci, kobiet w ciąży, po wysiłku fizycznym czy stosowaniu doustnej antykoncepcji hormonalnej. Dlatego wyniki należy skonsultować z lekarzem, który biorąc pod uwagę inne czynniki, podejmie decyzje dotyczące dalszego postępowania z pacjentem.
Rak rdzeniasty tarczycy – leczenie i rokowania
Najskuteczniejszym działaniem w przypadku zdiagnozowania raka rdzeniastego tarczycy jest całkowite chirurgiczne wycięcie guza, a czasami nawet całej tarczycy (tyroidektomia).
Jeśli MTC związany jest z zespołem MEN 2, zazwyczaj zaleca się także usunięcie węzłów chłonnych szyi, aby zapobiec rozprzestrzenianiu się nowotworu. Po operacji, szczególnie gdy ryzyko nawrotu lub przerzutów jest wysokie, może zostać wprowadzone leczenie farmakologiczne.
Rola terapii uzupełniającej jest ograniczona, chociaż radioterapia i terapie celowane są często stosowane w przypadku choroby z przerzutami. Niezwykle istotne są zatem regularne badania kontrolne, w tym badania obrazowe i oznaczenia poziomu kalcytoniny we krwi, aby monitorować postęp lub ewentualny nawrót choroby.
MTC wiąże się z wyższym wskaźnikiem śmiertelności niż inne nowotwory tarczycy. Przerzuty do węzłów chłonnych są obecne już w momencie diagnozy u 30–60% pacjentów. Na rokowanie mają wpływ liczne czynniki, takie jak poziomy biomarkerów, rozmiar guza, obecność przerzutów (lokalnych i odległych), płeć i wiek pacjenta.
Pięcioletnie przeżycie szacuje się na 80–97%, a dziesięcioletnie na 75–88%. Nawroty występują u nawet 50% pacjentów. Kluczowe znaczenie ma wczesna diagnoza i szybkie wdrożenie leczenia.
Rak rdzeniasty tarczycy – podsumowanie
Dynamiczny rozwój technologii diagnostycznych i terapeutycznych sprawia, że wykrywalność i leczenie rdzeniastego raka tarczycy są skuteczniejsze, co pozwala na precyzyjniejsze postawienie prognozy i personalizację terapii. W kontekście opieki nad pacjentami potrzebna jest ścisła współpraca między endokrynologami, chirurgami, onkologami i radiologami – w celu zapewnienia kompleksowej opieki i optymalnych wyników leczenia, zwiększających szansę chorego na przeżycie.
Bibliografia:
- Hamdy O. i in., Medullary thyroid cancer: epidemiological patternand factors contributing to recurrence andmetastasis, Ann R Coll Surg Engl 2020; 102: 499–503
- Wygoda Z. i in., Medullary thyroid carcinoma: the comparison of the hereditary and sporadic types of cancer, Endokrynol Pol 2006; 4 57: 407–414
- https://www.cancer.gov/pediatric-adult-rare-tumor/rare-tumors/rare-endocrine-tumor/medullary-thyroid-cancer [dostęp: 17.07.2024]
- Kaliszewski K. i in., Update on the Diagnosis and Management of Medullary, Cancers 2022; 14, 3643
