Otępienie czołowo-skroniowe. Etapy, przyczyny, diagnostyka choroby

Otępienie czołowo-skroniowe to grupa chorób neurodegeneracyjnych, które prowadzą do postępujących zaburzeń zachowania, funkcji poznawczych oraz mowy. W niniejszym artykule przedstawimy, czym jest otępienie czołowo-skroniowe, jakie są jego etapy, jakie objawy występują oraz jak przebiega diagnostyka i leczenie tej choroby.

Spis treści:

1. Co to jest otępienie czołowo-skroniowe?
   • Etapy otępienia czołowo-skroniowego
2. Jaka jest długość życia przy otępieniu czołowo-skroniowym?
3. Objawy otępienia czołowo-skroniowego
4. Otępienie czołowo-skroniowe – jak wygląda diagnostyka?
5. Leczenie otępienia czołowo-skroniowego
6. Podsumowanie

Co to jest otępienie czołowo-skroniowe?

Otępienie czołowo-skroniowe (FTD) to choroba mózgu, w której dochodzi do zaniku komórek nerwowych w płatach czołowych i skroniowych. Stanowi ono czwartą najczęstszą przyczynę otępienia (po chorobie Alzheimera, otępieniu naczyniopochodnym i otępieniach z ciałami Lewy’ego), dotykającą 1–16% pacjentów z demencją. FTD jest najczęstszą formą otępienia u osób poniżej 60. roku życia i występuje podobnie u obu płci. W przebiegu choroby dochodzi do patologicznego odkładania się białka tau – substancji, która w normalnych warunkach stabilizuje mikrotubule w komórkach – oraz do ubikwitynizacji, czyli procesu, w którym do wadliwych białek przyłączana jest ubikwityna sygnalizująca potrzebę ich rozkładu lub naprawy. Oba mechanizmy przyczyniają się do degeneracji neuronów.

Etapy otępienia czołowo-skroniowego

Postęp otępienia czołowo-skroniowego można podzielić na kilka etapów:

• wczesny etap: na początku dominują zmiany w zachowaniu i osobowości. Pacjenci mogą doświadczać apatii, utraty empatii, impulsywności oraz niestosownych zachowań społecznych;
• środkowy etap: w miarę postępu choroby nasilają się problemy z komunikacją – pojawiają się trudności z płynnością mowy, artykulacją oraz budowaniem poprawnych zdań. Mogą wystąpić również drobne zaburzenia pamięci i koncentracji;
• późny etap: w zaawansowanym stadium dochodzi do znaczącego upośledzenia funkcji poznawczych i językowych, co znacząco utrudnia codzienne funkcjonowanie pacjenta.

Jaka jest długość życia przy otępieniu czołowo-skroniowym?

Rokowania w przypadku otępienia czołowo-skroniowego są zróżnicowane. Średnia długość życia pacjentów wynosi około 10 lat, jednak obserwuje się duże rozpiętości – od 2 do nawet 20 lat. Na rokowanie wpływają tempo postępu choroby oraz występowanie dodatkowych problemów zdrowotnych, takich jak infekcje czy komplikacje związane z ograniczoną mobilnością.

Objawy otępienia czołowo-skroniowego

Objawy otępienia czołowo-skroniowego mogą być różnorodne i zależą od dominującego wariantu choroby. Do najczęściej występujących należą:

• zmiana osobowości i zachowania: utrata empatii, impulsywność, naruszanie norm społecznych oraz pojawienie się niestosownych zachowań;
• zaburzenia mowy: problemy z artykulacją, utrata płynności wypowiedzi i trudności w budowaniu poprawnych zdań;
• objawy behawioralne: powtarzanie tych samych czynności (perseweracja), apatia oraz hiperoralność, czyli skłonność do wkładania przedmiotów do ust;
• problemy z funkcjami wykonawczymi: trudności w planowaniu, koncentracji oraz podejmowaniu decyzji.

Wczesne zmiany w zachowaniu i mowie stanowią kluczowy element różnicowania FTD od innych form demencji, na przykład choroby Alzheimera.

>> Przeczytaj także: Choroba Alzheimera: wczesne sygnały ostrzegawcze dla pacjenta

Otępienie czołowo-skroniowe – jak wygląda diagnostyka?

Diagnostyka otępienia czołowo-skroniowego opiera się na kilku głównych elementach:

• wywiad medyczny: zbierane są szczegółowe informacje od pacjenta oraz jego opiekunów dotyczące zmian w zachowaniu, mowie i funkcjach poznawczych;
• badania neuropsychologiczne: testy te oceniają funkcje wykonawcze, pamięć oraz zdolności językowe, pomagając określić stopień upośledzenia;
• badania obrazowe:
  • MRI (rezonans magnetyczny) – technika, która przy użyciu silnego pola magnetycznego i fal radiowych pozwala na uzyskanie szczegółowego obrazu struktur mózgu bez użycia promieniowania jonizującego,
  • SPECT (jednofotonowa tomografia emisyjna) – metoda obrazowania wykorzystująca radioizotopy do oceny przepływu krwi w mózgu, co umożliwia wykrycie obszarów o obniżonej perfuzji,
  • PET (pozytonowa tomografia emisyjna) – technika, która dzięki zastosowaniu promieniotwórczych znaczników pozwala ocenić metaboliczną aktywność mózgu;
• diagnostyka molekularna

W przypadku podejrzenia dziedzicznej postaci choroby stosuje się badania genetyczne, które umożliwiają identyfikację mutacji w genach związanych z FTD.

Ważne jest również wykluczenie innych przyczyn zaburzeń poznawczych, takich jak choroba Alzheimera czy zaburzenia psychiatryczne.

>> Przeczytaj także tekst: Choroba Alzheimera – badania genetyczne

Leczenie otępienia czołowo-skroniowego

Obecnie nie istnieje metoda leczenia przyczynowego otępienia czołowo-skroniowego, dlatego terapia koncentruje się na łagodzeniu objawów oraz wsparciu pacjenta i jego opiekunów. W leczeniu stosuje się:

• leczenie farmakologiczne:
  • SSRI (selektywne inhibitory wychwytu zwrotnego serotoniny) – grupa leków przeciwdepresyjnych, która zwiększa dostępność serotoniny w mózgu, pomagając poprawić nastrój oraz łagodzić niektóre zaburzenia behawioralne.
  • Trazodon – lek o działaniu przeciwdepresyjnym, działający również jako antagonista receptorów serotoninowych, stosowany przy zaburzeniach nastroju.
  • Walproinian – lek przeciwdrgawkowy i stabilizator nastroju, wykorzystywany m.in. w terapii zaburzeń afektywnych.
  • Klonazepam – lek z grupy benzodiazepin o działaniu uspokajającym i przeciwlękowym, wspomagający redukcję nadmiernej aktywności nerwowej.
• interwencje niefarmakologiczne:
  • modyfikacja otoczenia – dostosowanie środowiska życia pacjenta w celu zminimalizowania stresu oraz ograniczenia ryzyka sytuacji niebezpiecznych.
  • wsparcie psychologiczne i terapia zajęciowa – działania mające na celu utrzymanie funkcji społecznych oraz poprawę jakości codziennego życia.
    
    Indywidualne podejście do terapii oraz ścisła współpraca z zespołem specjalistów są kluczowe dla poprawy komfortu życia osób dotkniętych chorobą.

Podsumowanie

Otępienie czołowo-skroniowe to skomplikowana choroba, która już na wczesnych etapach objawia się zmianami w zachowaniu i zaburzeniami mowy. Dzięki kompleksowej diagnostyce – obejmującej badania neuropsychologiczne, obrazowe (MRI, SPECT, PET) oraz badania genetyczne – możliwe jest wczesne rozpoznanie schorzenia. Choć nie ma jeszcze metody leczenia przyczynowego, stosowane terapie pozwalają na łagodzenie objawów i poprawę jakości życia pacjentów. Wiedza o przebiegu choroby, jej etapach oraz dostępnych metodach leczenia jest niezwykle istotna zarówno dla chorych, jak i ich rodzin.

Bibliografia

1. Gałecki, Szulc – Psychiatria, 2018
2. Jarema – Psychiatria, 2011.
3. Lee, Suzee E. – Frontotemporal Dementia: Clinical Features and Diagnosis, UpToDate.
4. Lee, Suzee E. – Frontotemporal Dementia: Epidemiology, Pathology, and Pathogenesis, UpToDate.