Małopłytkowość, określana również jako trombocytopenia, jest stanem, w którym liczba płytek krwi (trombocytów) we krwi jest znacznie obniżona. Płytki krwi odgrywają kluczową rolę w procesie krzepnięcia i są niezbędne do prawidłowego funkcjonowania układu hemostazy. Ich niedobór może prowadzić do poważnych problemów zdrowotnych, takich jak nadmierne krwawienia, łatwe powstawanie siniaków oraz trudności w gojeniu się ran. W niniejszym artykule omawiamy objawy, rodzaje i przyczyny małopłytkowości oraz badania, które należy wykonać przy jej podejrzeniu.
Spis treści:
- Czym jest małopłytkowość?
- Przyczyny małopłytkowości
- Jakie badania wykonać przy podejrzeniu małopłytkowości?
- Małopłytkowość. Jak leczyć i żyć z przypadłością?
Czym jest małopłytkowość?
Małopłytkowość to stan, w którym liczba płytek krwi spada poniżej 150 000/µl. Chociaż takie wartości mogą występować u około 2,5% zdrowych osób, liczba płytek stabilnie utrzymująca się między 100 000 a 150 000/µl przez co najmniej 6 miesięcy jest zazwyczaj uznawana za wariant normy.
Płytki krwi są kluczowymi składnikami krwi, powstającymi w szpiku kostnym. Trombocyty nie są pełnymi komórkami, ponieważ nie zawierają wszystkich typowych elementów komórkowych. Odgrywają jednak kluczową rolę w procesie krzepnięcia, inicjując tworzenie skrzepu w odpowiedzi na uszkodzenie naczyń krwionośnych.
>> Sprawdź też: Rola płytek krwi w powstawaniu stanu zapalnego
Objawy małopłytkowości
U osób z małopłytkowością pierwszym objawem są krwawienia, które zwykle pojawiają się, gdy liczba płytek krwi wynosi < 30 000/µl.
Objawy mogą się różnić w zależności od pacjenta, występować przewlekle lub rzutami, a ich nasilenie nie zawsze jest proporcjonalne do liczby płytek.
Typowe objawy obejmują:
- krwawienia z błon śluzowych,
- długotrwałe i obfite miesiączki,
- krwawienia z dziąseł po zabiegach dentystycznych,
- skłonność do łatwego powstawania siniaków oraz wybroczyn (drobnych czerwonych plamek na skórze).
Rzadziej występują:
- samoistne krwawienia z dziąseł, dróg moczowych oraz narządów płciowych u kobiet,
- krwawienia z przewodu pokarmowego,
- krwawienia wewnątrzczaszkowe.
>> To może Cię zainteresować: Co to jest trombofilia i jakie są jej rodzaje? Przyczyny trombofilii
Małopłytkowość: rodzaje
Małopłytkowość dzielimy na:
- Pierwotną – wyróżnić można:
– Małopłytkowość pierwotną wrodzoną. Jest to choroba genetyczna związana z defektami w genach odpowiedzialnych za produkcję i prawidłowe funkcjonowanie płytek krwi (np. Zespół Wiskotta-Aldricha, Zespół Jacobsena, Wrodzona małopłytkowość amegakariocytowa).
– Małopłytkowość pierwotną nabytą. Występuje ona bez wyraźnych zewnętrznych przyczyn i nie jest związana z innymi schorzeniami. Wyróżnić można idiopatyczną plamicę małopłytkową (ITP, choroba autoimmunologiczna, w której organizm błędnie niszczy płytki krwi)oraz małopłytkowość cykliczną (regularne spadki liczby płytek krwi, najczęściej u młodych kobiet, związane z cyklem miesięcznym). - Wtórną – wynika z innych chorób lub czynników, takich jak choroby szpiku kostnego, niedobory pokarmowe, choroby wątroby czy niektóre przyjmowaneleki.
- Rzekomą – to obniżenie liczby płytek krwi, które wynika z ich zlepiania się w probówce podczas pobierania krwi. W celu uzyskania prawidłowego wyniku konieczne jest użycie specjalnych odczynników chemicznych, takich jak cytrynian sodu lub heparyna.
Wyróżnienie tych rodzajów małopłytkowości pomaga w precyzyjnym rozpoznaniu i odpowiednim leczeniu, bazując na specyficznych przyczynach i mechanizmach prowadzących do zmniejszenia liczby płytek krwi.
>> Przeczytaj również: Jakie czynniki mogą zaburzyć wyniki badań układu krzepnięcia?
Przyczyny małopłytkowości
Przyczyny małopłytkowości są ściśle związane z jej rodzajami. Wśród nich występują:
- defekty genetyczne odpowiedzialne za formę wrodzoną choroby,
- zmniejszona produkcja płytek krwi w szpiku kostnym na skutek:
- aplazji szpiku (nabyta niedokrwistość aplastyczna, nocna napadowa hemoglobinuria, wybiórcza aplazja megakariocytowa),
- nowotworów szpiku i innych chorób (przerzuty nowotworowe, choroba Gauchera, gruźlica, włóknienie szpiku, zespół hemofagocytowy),
- uszkodzenie szpiku przez czynniki fizyczne i chemiczne (promieniowanie jonizujące, leki mielosupresyjne, diuretykitiazydowe, estrogeny, alkoholizm, zatrucie alkoholem etylowym, zakażenia wirusowe),
- niedoborów pokarmowych (witaminy B12, kwasu foliowego, miedzi.).
- nadmierne niszczenie płytek krwi spowodowane:
- małopłytkowością immunologiczną (charakteryzujących się obecnością przeciwciał, które błędnie niszczą płytki krwi; może występować w chorobach autoimmunologicznych, po przetoczeniu krwi, w ciąży, po przeszczepach, oraz w wyniku terapii niektórymi lekami),
- nadmiernym usuwaniem przez śledzionę (to tzw. hipersplenizm – zwiększony wychwyt i niszczenie płytek przez powiększoną lub nieprawidłowo funkcjonującą śledzionę),
- zespołem rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (DIC) oraz zespołem hemolityczno-mocznicowym, w skrócie HUS (nieimmunologiczne przyczyny nadmiernego usuwania płytek z krwiobiegu).
- nieprawidłowe zlepianie płytek krwi podczas pobrania.
>> Przeczytaj też: Kwas foliowy, czyli witamina B9
>> Zobacz też: Miedź w organizmie – zapotrzebowanie, rola, źródła miedzi w diecie
Jakie badania wykonać przy podejrzeniu małopłytkowości?
W przypadku wystąpienia objawów małopłytkowości należy niezwłocznie skonsultować się z lekarzem, który zleci podstawowe badania (płytki krwi oznaczane są przy standardowej morfologii). W przypadku wykrycia ich nieprawidłowego poziomu konieczne jest poszerzenie diagnostyki o morfologię krwi obwodowej.
>> To może Cię zainteresować: Morfologia krwi – badanie, które może uratować życie!
Morfologia krwi obwodowej jest podstawowym badaniem, które pozwala ocenić liczbę płytek krwi oraz inne elementy morfotyczne krwi, takie jak czerwone i białe krwinki. W przypadku małopłytkowości, to badanie pomaga potwierdzić obniżony poziom płytek oraz monitorować ich ewentualne zmiany.
>> Sprawdź także: Koagulogram – co to jest? Jakie są wskazania do badania? Wartości referencyjne i interpretacja wyników
Pozostałe badania przy diagnostyce małopłytkowości
Dalsza diagnostyka ma na celu dokładne ustalenie przyczyny małopłytkowości, zwłaszcza gdy podstawowe badania krwi wykazują nieprawidłowości. Pomaga to w zrozumieniu, czy problem wynika z zaburzeń produkcji płytek, ich nadmiernego niszczenia, czy może innych czynników wpływających na poziom płytek krwi.
Badania obejmują:
- Badanie czasu życia płytek. Określa ono, jak długo płytki krwi pozostają aktywne w krwiobiegu, co może wskazywać na ich nadmierne niszczenie.
- Podstawowe badania układu krzepnięcia. Czas protrombinowy (PT) i czas aktywowanej częściowej tromboplastyny (aPTT), które oceniają funkcję krzepnięcia krwi.
- Inne parametry krzepnięcia, np. czas trombinowy TT, czas krwawienia, badanie agregacji płytek krwi, poziom fibrynogenu, test retrakcji skrzepu, D-dimery.
- Badania biochemiczne. To ocena stanu zdrowia narządów oraz poziomu substancji chemicznych w organizmie.
- Badania immunologiczne. Sprawdzają obecność przeciwciał mogących wpływać na liczbę płytek krwi.
- Badanie szpiku kostnego. W niektórych przypadkach konieczne jest wykonanie punkcji lub trepanobiopsji szpiku kostnego, aby ocenić produkcję płytek krwi oraz obecność ewentualnych nieprawidłowości, które mogą wpływać na ich wytwarzanie.
Badania genetyczne
Badania genetyczne są stosowane, gdy istnieje podejrzenie wrodzonych przyczyn małopłytkowości, takich jak wrodzone zaburzenia szpiku kostnego lub wrodzone zespoły trombocytopatii. Najczęściej stosowane jest sekwencjonowanie nowej generacji (NGS) w panelu genów związanych z zaburzeniami hematologicznymi. W razie potrzeby diagnostyka może zostać rozszerzona o badanie mikromacierzami DNA.
Małopłytkowość. Jak leczyć i żyć z przypadłością?
Leczenie małopłytkowości zależy od jej przyczyny, ponieważ często wynika ona z innych chorób, stanu zdrowia lub przyjmowanych leków. Głównym celem leczenia nie jest normalizacja liczby płytek krwi, lecz zabezpieczenie pacjenta przed poważnymi krwawieniami. Liczba płytek, zapewniająca właściwe funkcjonowanie układu krzepnięcia, wynosi zazwyczaj 30–50 000/µl.
Leczenie małopłytkowości obejmuje:
- wykluczenie leków powodujących małopłytkowość jeżeli takie są przyjmowane,
- przetoczenie koncentratu krwinek płytkowych w sytuacjach skrajnego spadku,
- leczenie glikokortykosteroidami, które mogą stopniowo zwiększyć liczbę płytek krwi,
- dożylne preparaty immunoglobulin (IVIG) pomagają w neutralizacji przeciwciał niszczących płytki krwi, co może szybko podnieść ich liczbę,
- antybiotykoterapia w leczeniu infekcji, które mogą prowadzić do małopłytkowości,
- leki immunosupresyjne w przypadkach, gdy glikokortykosteroidy są nieskuteczne,
- splenektomia (usunięcie śledziony),
- przeszczep szpiku kostnego w ciężkich, wrodzonych przypadkach.
>> To może Cię zainteresować: Choroba von Willebranda – objawy, przyczyny, diagnostyka i leczenie
Czy małopłytkowość można wyleczyć?
Małopłytkowość często jest stanem przewlekłym, który – w zależności od przyczyny – mija samoistnie (jak w przypadku kobiet w ciąży czy po odstawieniu leków) lub jest leczona objawowo i skupia się na zapobieganiu powikłaniom. W przypadku ciężkich, genetycznie uwarunkowanych form choroby, skuteczną terapią może być przeszczepienie szpiku kostnego.
Małopłytkowość to złożony stan wymagający precyzyjnej diagnostyki i leczenia dostosowanego do przyczyny. Terapia koncentruje się na zapobieganiu krwawieniom, a nie na normalizacji liczby płytek. W wielu przypadkach, po wyeliminowaniu przyczyny, stan może się poprawić. Regularne kontrole są niezbędne do skutecznego monitorowania i leczenia choroby.
Bibliografia
- https://www.mp.pl/pacjent/hematologia/choroby/170467,maloplytkowosc (dostęp: 19.08.2024).
- https://hematoonkologia.pl/info-o-chorobach/maloplytkowosc (dostęp: 19.08.2024).
- Smock KJ., Perkins SL. Thrombocytopenia: an update. Int J Lab Hematol. 2014 Jun;36(3):269-78.
- Stasi R. How to approach thrombocytopenia. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2012;2012:191-7.
- Silczuk A., Habrat B. Alcohol-induced thrombocytopenia: Current review.Alcohol. 2020 Aug;86:9-16.
