Hemofilia nabyta, znana również jako nabyta hemofilia A, to rzadkie zaburzenie krzepnięcia krwi, które może prowadzić do poważnych krwawień. Czy wiesz, co ją powoduje i jak się objawia? Dowiedz się, jak przebiega diagnostyka i jakie są metody leczenia tej choroby.
Spis treści:
- Hemofilia: czym jest?
- Hemofilia nabyta: przyczyny rozwoju skazy krwotocznej
- Nabyta hemofilia A: objawy
- Jak diagnozuje się hemofilię nabytą?
- Hemofilia nabyta: leczenie
Hemofilia: czym jest?
Hemofilia to grupa zaburzeń krzepnięcia krwi charakteryzujących się skłonnością do nadmiernych krwawień. Wynika to z niedoboru lub nieprawidłowego działania czynników krzepnięcia.
W hemofilii A problem dotyczy czynnika VIII, kluczowego dla procesu tworzenia skrzepu. Choroba może być wrodzona lub nabyta, a jej nabyta forma jest wynikiem autoimmunologicznej reakcji organizmu.
Hemofilia nabyta: przyczyny rozwoju skazy krwotocznej
Hemofilia nabyta jest spowodowana przez autoimmunologiczne przeciwciała neutralizujące czynnik VIII. Organizm zaczyna postrzegać ten czynnik jako obcy i wytwarza przeciwko niemu przeciwciała, co prowadzi do zaburzeń krzepnięcia. Przyczyny tego procesu mogą być różnorodne:
- Choroby autoimmunologiczne: np. reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy.
- Nowotwory: zwłaszcza układu limfatycznego i krwiotwórczego.
- Ciąża i okres poporodowy: szczególnie w ciągu pierwszych sześciu miesięcy po porodzie.
- Reakcje polekowe: niektóre leki mogą wywoływać reakcje alergiczne prowadzące do powstania przeciwciał.
- Brak wyraźnej przyczyny: w około 50% przypadków nie udaje się ustalić konkretnego czynnika wywołującego.
>> Sprawdź: Co to jest trombofilia i jakie są jej rodzaje? Przyczyny trombofilii
Nabyta hemofilia A: dziedziczenie
W przeciwieństwie do wrodzonej hemofilii A, która jest dziedziczona i dotyka głównie mężczyzn, nabyta hemofilia A nie jest chorobą dziedziczną. Może wystąpić u osób w każdym wieku i obu płci, niezależnie od historii rodzinnej.
Nabyta hemofilia A: objawy
Objawy hemofilii nabytej mogą pojawić się nagle i obejmują:
- Nadmierne krwawienia podskórne: łatwo powstające siniaki, rozległe krwiaki bez wyraźnej przyczyny.
- Krwawienia z błon śluzowych: np. z nosa, dziąseł, dróg moczowych czy rodnych.
- Krwotoki po zabiegach: przedłużone krwawienie po operacjach, ekstrakcjach zębów.
- Krwawienia wewnętrzne: do mięśni, przestrzeni zaotrzewnowej, rzadko do stawów.
- Anemia: spowodowana przewlekłą utratą krwi.
Jeśli zauważasz u siebie niepokojące objawy krwawienia, nie zwlekaj – skonsultuj się z lekarzem.
>> Przeczytaj również: Najczęstsze rodzaje anemii i ich przyczyny
Jak diagnozuje się hemofilię nabytą?
Diagnostyka hemofilii nabytej opiera się na badaniach laboratoryjnych oceniających funkcjonowanie układu krzepnięcia:
- Wydłużony czas APTT: wskazuje na problem w wewnątrzpochodnej drodze krzepnięcia.
- Prawidłowy czas PT/INR: w hemofilii zazwyczaj jest w normie, co pomaga wykluczyć zaburzenia zewnątrzpochodnej drogi krzepnięcia.
- Prawidłowy czas TT: wyklucza zaburzenia w końcowej fazie krzepnięcia.
- Obniżona aktywność czynnika VIII: potwierdza niedobór tego czynnika.
- Obecność inhibitora czynnika VIII: wykrywana za pomocą specjalistycznych testów.
Zalecane badania diagnostyczne:
- Morfologia krwi obwodowej z różnicowaniem leukocytów – ocenia ogólny stan krwi, pozwala wykryć anemię.
- Czas protrombinowy (PT/INR) – ocena zewnątrzpochodnej drogi krzepnięcia; w hemofilii zazwyczaj w normie.
- Czas kaolinowo-kefalinowy (APTT) – badanie wewnątrzpochodnej drogi krzepnięcia; w hemofilii nabytej zwykle wydłużony.
- Fibrynogen – ocena poziomu fibrynogenu, ważnego dla tworzenia skrzepu.
- Wykonanie tych badań pozwala na wykrycie charakterystycznych zaburzeń krzepnięcia.
Hemofilia nabyta: leczenie
Leczenie hemofilii nabytej ma na celu:
- Kontrolę krwawienia:
- Koncentraty omijające inhibitor: stosowanie rekombinowanego aktywowanego czynnika VIIa (rFVIIa) lub aktywowanego kompleksu protrombiny (aPCC).
- Rekombinowany czynnik VIII pochodzenia świńskiego (rpFVIII): w niektórych przypadkach.
- Unikanie procedur inwazyjnych: oraz leków mogących nasilać krwawienia.
- Eliminację inhibitora:
- Terapia immunosupresyjna: glikokortykosteroidy (np. prednizon) często w połączeniu z lekami cytotoksycznymi (np. cyklofosfamid) lub rytuksymabem.
- Monitorowanie leczenia: regularne badania krwi w celu oceny skuteczności i poziomu czynnika VIII.
| Warto pamiętać: Leczenie powinno być prowadzone pod nadzorem hematologa. |
Hemofilia nabyta to poważne schorzenie prowadzące do zagrażających życiu krwawień. Wczesne rozpoznanie i leczenie są kluczowe dla poprawy rokowania. Jeśli doświadczasz objawów zaburzeń krzepnięcia, nie zwlekaj – zgłoś się na badania diagnostyczne.
Bibliografia
- James, P. D. (2023). Acquired hemophilia A (and other acquired coagulation factor inhibitors). UpToDate.
- Interna Szczeklika. (2022). Nabyta hemofilia A. Medycyna Praktyczna.
- Windyga, J. (2013). Nabyta hemofilia – skaza krwotoczna, o której powinien wiedzieć każdy ginekolog położnik. Ginekologia po Dyplomie, 15(1), 49-52.
