Jelita to duży narząd, którego choroby mogą manifestować się na wiele różnych sposobów. Niejednokrotnie wyrazem zaburzeń jelitowych jest skóra. Jedną z takich chorób jest opryszczkowate zapalenie skóry. Skąd bierze się to schorzenie? Jakie wywołuje objawy i jak przebiega? Co jest niezbędne do postawienia rozpoznania? Przeczytaj, a dowiesz się, kiedy podejrzewać chorobę Duhringa.
Spis treści:
- Czym jest choroba Duhringa?
- Jak objawia się choroba Duhringa?
- Choroba Duhringa: diagnostyka
- Jakie badania krwi wykonać przy podejrzeniu choroby Duhringa?
- Jak leczy się skórną postać celiakii?
- Czy nieleczona choroba Duhringa jest niebezpieczna?
- Podsumowanie
Czym jest choroba Duhringa?
Opryszczkowate zapalenie skóry, zwane inaczej chorobą Duhringa, jest zapalną chorobą skóry o przewlekłym, nawrotowym przebiegu, z wielopostaciowymi swędzącymi zmianami.
Jest ona skórną manifestacją celiakii (inaczej choroby trzewnej), w której przebiegu dochodzi do nieprawidłowej reakcji układu odpornościowego po spożyciu glutenu – białka zawartego w ziarnach wielu zbóż.
Jak objawia się choroba Duhringa?
Obraz kliniczny opryszczkowatego zapalenia skóry jest dość charakterystyczny i obejmuje:
- swędzącą wysypkę występującą w pobliżu łokci, powierzchni wyprostnej przedramion, kolan i pośladków, w tym w okolicy krzyżowej,
- wysypka ma charakter polimorficzny i składa się z małych pęcherzy, grudek i otaczającego je rumienia,
- nadżerki, strupy i przebarwienia pozapalneze względu na intensywny świąd i związane z nim drapanie,
- nasilenie wysypki jest różne u poszczególnych osób, a zmiany skórne mogą również dotyczyć innych miejsc, takich jak skóra głowy, twarz i górna część pleców.
Zmiany skórne nie zawsze są bardzo nasilone od samego początku, dlatego należy zwrócić uwagę na występowanie dolegliwości, które można wiązać z celiakią, a są to:
- u młodszych dzieci: biegunka, zaparcia, utrata apetytu, wzdęcia brzucha i brak prawidłowego rozwoju,
- u starszych dzieci: biegunka, zaparcia, wzdęcia, bóle brzucha lub utrata masy ciała u dzieci starszych,
- u dorosłych: może pojawić się zespół złego wchłaniania z przewlekłą biegunką, utratą masy ciała i znacznym osłabieniem.
Jak wygląda osoba z chorobą Duhringa?
Choroba może wystąpić w każdym wieku, od wczesnego dzieciństwa do starości, jednak wyróżnia się dwa szczyty zachorowań: w pierwszych dwóch latach, następnie w drugiej lub trzeciej dekadzie życia.
Na tej podstawie można przedstawić dwóch “modelowych” pacjentów:
- małe dziecko z licznymi, drobnymi pęcherzykami i/lub krostkami zlokalizowanymi symetrycznie w okolicy łokci, przedramion, kolan i pośladków; w zależności od nasilenia choroby podstawowej dziecko może być niskiego wzrostu i drobnej budowy ciała,
- młody dorosły z podobnymi objawami, jednak obraz zmian skórnych może być zamazany przez przeczosy powstałe wskutek drapania; mogą być widoczne cechy niedożywienia.
Choroba Duhringa: diagnostyka
Charakterystyczny obraz kliniczny stanowi podstawę do wysunięcia podejrzenia choroby, którą potwierdza się przy pomocy biopsji skóry o prawidłowym wyglądzie, sąsiadującej z wysypką, czyli skóry wokół zmian chorobowych. Uwidocznienie ziarnistych złogów przeciwciał w klasie IgA w obrębie warstw skóry właściwej pozwala na rozpoznanie choroby.
Jakie badania krwi wykonać przy podejrzeniu choroby Duhringa?
Obecność choroby Duhringa stanowi wskazanie do rozszerzenia diagnostyki w kierunku celiakii:
- oznaczenie całkowitego stężenia przeciwciał w klasie IgA wraz z przeciwciałami w klasie IgA przeciwko transglutaminazie tkankowej; w przypadku, gdy te badania nie są rozstrzygające, oznaczane są także przeciwciała przeciwendomysialne,
- pomocne może być badanie w kierunku antygenów zgodności tkankowej HLA-DQ-2 i HLA-DQ-8,
- wykonywane są także badania dodatkowe, pozwalające na stwierdzenie obecności i/lub stopnia zespołu złego wchłaniania: morfologia krwi obwodowej, ferrytyna, CRP, kreatynina, jonogram, mocznik, kwas moczowy, białko całkowite, albuminy, badanie ogólne moczu.
Jak leczy się skórną postać celiakii?
Leczenie składa się z elementu głównego – eliminacji glutenu z diety przez całe życie, która rozpoczyna się tuż po potwierdzeniu rozpoznania. Oprócz tego stosowane są leki, które mają za zadanie złagodzenie przebiegu choroby:
- większość pacjentów, szczególnie tych z rozległą wysypką i intensywnym świądem, wymaga dodatkowego leczenia dapsonem,
- gdy ten powoduje poważne skutki uboczne lub jego stosowanie jest przeciwwskazane to należy zastosować inne leki (np. sulfasalazynę lub rytuksymab),
- miejscowe łagodzenie zmian skórnych można osiągnąć stosując maści sterydowe.
Czy możliwe jest całkowite wyleczenie choroby Duhringa?
Pacjenci przestrzegający ściśle diety bezglutenowej mają doskonałe rokowanie. Dane literaturowe pokazują, że jakość życia tej grupy chorych jest porównywalna z populacją ogólną.
Obecnie nie ma danych medycznych dotyczących powrotu do normalnej diety po osiągnięciu remisji, stąd rozsądne jest, aby wszyscy pacjenci utrzymywali dietę bezglutenową przez całe życie.
Czy nieleczona choroba Duhringa jest niebezpieczna?
Tak, nieleczona choroba Duhringa może powodować poważne powikłania:
- zespół złego wchłaniania,
- zaburzenia psychiczne (wygląd skóry, uporczywy świąd),
- zakażenia skóry,
- chłoniak przewodu pokarmowego,
- niedokrwistość złośliwa.
Podsumowanie
Opryszczkowate zapalenie skóry to manifestacja skórna choroby trzewnej – celiakii. W jej przebiegu, wskutek nieprawidłowej reakcji układu odpornościowego na gluten, dochodzi do niszczenia kosmków jelitowych odpowiedzialnych za wchłanianie strawionego pokarmu.
Typowe zmiany skórne to pęcherzyki i grudki zlokalizowane na łokciach, przedramionach, kolanach i pośladkach, ale mogą też wystąpić w innych miejscach. Zmianom towarzyszy uporczywy świąd.
Leczenie to przede wszystkim dieta bezglutenowa, pozwalająca na całkowite ustąpienie zmian skórnych.
Źródła
Antiga E, Caproni M. The diagnosis and treatment of dermatitis herpetiformis. Clin Cosmet Investig Dermatol. 2015 May 13;8:257-65. doi: 10.2147/CCID.S69127. PMID: 25999753; PMCID: PMC4435051.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4435051/
Nguyen CN, Kim SJ. Dermatitis Herpetiformis: An Update on Diagnosis, Disease Monitoring, and Management. Medicina (Kaunas). 2021 Aug 20;57(8):843. doi: 10.3390/medicina57080843. PMID: 34441049; PMCID: PMC8400185.
https://www.mdpi.com/1648-9144/57/8/843
Reunala T, Hervonen K, Salmi T. Dermatitis Herpetiformis: An Update on Diagnosis and Management. Am J Clin Dermatol. 2021 May;22(3):329-338. doi: 10.1007/s40257-020-00584-2. PMID: 33432477; PMCID: PMC8068693.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8068693/
Caio G, Volta U, Sapone A, Leffler DA, De Giorgio R, Catassi C, Fasano A. Celiac disease: a comprehensive current review. BMC Med. 2019 Jul 23;17(1):142. doi: 10.1186/s12916-019-1380-z. PMID: 31331324; PMCID: PMC6647104.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6647104/
