Chłoniaki skóry to heterogenna grupa schorzeń dermatologicznych, różniąca się zarówno obrazem klinicznym jak i pochodzeniem komórkowym. Jak wygląda chłoniak skóry? Jakie badania wykonuje się przy podejrzeniu chłoniaków skórnych? Przeczytaj poniższy artykuł i dowiedz się na czym polega diagnostyka i leczenie pierwotnych chłoniaków skóry.
Spis treści:
- Co to jest chłoniak skóry?
- Jakie są objawy chłoniaka na skórze?
- Chłoniak skóry – jakie badania wykonać?
- Leczenie chłoniaka skóry
- Chłoniak skóry – najczęściej zadawane pytania
- Chłoniak skóry – podsumowanie
Co to jest chłoniak skóry?
Pierwotne chłoniaki skóry zaliczane są do nowotworów układu chłonnego. O chłoniakach pierwotnych skóry mówi się wówczas, gdy rozrost nowotworowy dotyczy tylko skóry i w momencie rozpoznania nie odnotowuje się zmian narządowych. Chłoniaki skóry dzieli się w zależności od rodzaju komórek, z których się wywodzą.
Wyróżniamy dwie duże grupy chłoniaków skóry, a mianowicie:
- chłoniaki T-komórkowe – wywodzące się z limfocytów T, stanowią one 75% przypadków chłoniaków pierwotnych skóry,
- chłoniaki B-komórkowe – wywodzące się z limfocytów B i stanowią 25% wszystkich przypadków.
Zarówno chłoniaki B, jak i T-komórkowe to zróżnicowana grupa chorób. Do chłoniaków T-komórkowych zaliczamy przede wszystkim:
- ziarniniaka grzybiastego (mycosis fungoides),
- lymphomatoid papulosis,
- zespół Sezary’ego,
- pierwotnego chłoniaka skórnego z komórek T gamma/delta,
- pierwotnego chłoniaka skórnego epidermotropowego z komórek CD8+,
- pierwotnego chłoniaka skórnego z dużych komórek anaplastycznych,
- pierwotnego skórnego chłoniaka z małych lub średnich komórek T CD4+,
- chłoniaka z komórek T tkanki podskórnej (typu zapalenia tkanki podskórnej).
Natomiast do grupy chłoniaków wywodzących się z limfocytów B zalicza się:
- pierwotnego chłoniaka skórnego z ośrodków rozmnażania,
- pozawęzłowego chłoniaka strefy brzeżnej,
- pierwotnego chłoniaka rozlanego z dużych komórek B typu kończynowego.
>> Przeczytaj także: Chłoniak Burkitta: objawy, przyczyny, diagnostyka i leczenie nowotworu
Jakie są objawy chłoniaka na skórze?
Objawy kliniczne związane z chłoniakiem skóry mogą różnic się w zależności od konkretnego przypadku. W odniesieniu do najczęstszego chłoniaka z limfocytów T, a więc ziarniniaka grzybiastego – obserwuje się typową ewolucję zmian skórnych. Początkowo na skórze pojawiają się płaskie zmiany rumieniowe, a w kolejnych etapach zmiany stają się bardziej wyraźnie i naciekowe. W obrębie zmian rumieniowych mogą pojawiać się również zmiany o charakterze guzów i owrzodzeń. Klinicznie, ziarniniak grzybiasty może prezentować się również jako zmiany przypominające zaskórniki, pojawiające się najczęściej na głowie i karku. Taka postać ziarniniaka grzybiastego określana jest jako postać folikulotropowa.
Inne symptomy kliniczne, które mogą pojawić się w przebiegu chłoniaków skóry to między innymi:
- rumieniowe grudki z tendencją do rozpadu,
- pojawienie się guzów z tendencją do ewoluowania w owrzodzenie,
- uogólnione zajęcie skóry przez zmiany rumieniowe-złuszczające (erytrodermia),
- rogowacenie w obrębie dłoni i podeszew,
- wypadanie włosów,
- uszkodzenie płytek paznokciowych,
- pogrubienie rysów twarzy (tak zwana lwia twarz),
- niekiedy powiększenie węzłów chłonnych,
- w zaawansowanych przypadkach powiększenie wątroby i/lub śledziony.
Chłoniak skóry – jakie badania wykonać?
Badania i procedury, jakie wykonuje się w przebiegu diagnostyki chłoniaków skóry to przede wszystkim:
- badanie histopatologiczne wycinka skóry wraz z badaniem immunohistochemicznym, polegającym na określeniu immunofenotypu naciekających limfocytów – należy pamiętać, że przed pobraniem wycinka skóra nie powinna być traktowana preparatami sterydowymi, ani poddana fototerapii, ponieważ może to zaburzyć obraz histologiczny i utrudnić postawienie rozpoznania,
- badanie histopatologiczne i immunohistochemiczne węzła chłonnego – procedurę wykonuje się w przypadku powiększenia i nacieku węzłów chłonnych,
- badania molekularne – w tym badanie rearanżacji genów receptora T-komórkowego,
- morfologia krwi obwodowej – wraz z rozmazem ręcznym (manualnym),
- stężenie dehydrogenazy mleczanowej (LDH) – wzrost jej stężenia może świadczyć o zajęciu narządów wewnętrznych,
- stężenie beta-mikroglobuliny – jest to nieswoisty marker, którego stężenie może rosnąć w przypadku ziarniniaka grzybiastego,
- immunofenotypowanie limfocytów krwi obwodowej – metodą cytometrii przepływowej,
- badania obrazowe – w tym USG jamy brzusznej, RTG klatki piersiowej, tomografia komputerowa,
- badania w kierunku boreliozy – zakażenie krętkami Borrelia może mieć związek z chłoniakiem B-komórkowym strefy brzeżnej,
Leczenie chłoniaka skóry
Terapia chłoniaków skóry zależy przede wszystkim od stopnia zaawansowania choroby oraz postaci klinicznej chłoniaka. W leczeniu zastosowanie znajdują między innymi:
- silne glikokortykosteroidy miejscowe,
- beksaroten,
- fototerapia, w tym z zastosowaniem UVB i PUVA,
- radioterapia,
- metotreksat,
- cyklofosfamid,
- interferon alfa,
- chemioterapia z wykorzystaniem gemcytabiny, doksorubicyny,
- humanizowane przeciwciała, w tym mogamulizumab,
- wycięcie chirurgiczne zmian guzowatych,
- fotofereza pozaustrojowa,
- retinoidy doustne,
- allogeniczne przeszczepienie krwiotwórczych komórek macierzystych.
Leczenie powinno być prowadzone w ośrodku doświadczonym w terapii chłoniaków skóry.
>> Dowiedz się więcej: Chłoniak grudkowy – co to za choroba? Objawy, przyczyny, diagnostyka i leczenie
Chłoniak skóry – najczęściej zadawane pytania
Czy chłoniak skóry jest uleczalny?
Przebieg i rokowanie co do wyleczenia zależy od postaci choroby i stopnia jej zaawansowania. W niektórych przypadkach dzięki odpowiedniej terapii można uzyskać trwałe remisje. Niestety, czasami rokowanie co do wyleczenia nie jest pomyślne. Jeżeli pojawiają się na naszej skórze niepokojące zmiany, to zdecydowanie warto skonsultować się z lekarzem dermatologiem, który zaproponuje odpowiednie postępowanie. Nie warto bagatelizować nowych wykwitów, pojawiających się na naszej skórze.
Jak długo można żyć z chłoniakiem skóry?
Rokowanie co do długości życia zależy od rodzaju chłoniaka i etapu, w którym rozpoczęto odpowiednie leczenie. W przypadku ziarniniaka grzybiastego we wczesnym stadium, pięcioletnie przeżycie wynosi aż 100%. Podobnie jest w sytuacji diagnozy lymphomatoid papulosis – schorzenia, które cechuje się wieloletnim, przewlekłym przebiegiem. Agresywniejszym przebiegiem charakteryzuje się natomiast zespół Sezary’ego. W tym przypadku pięcioletnie przeżycie to 20%, a czas przeżycia z chorobą wynosi od 2 do 4 lat.
Czy chłoniak skóry swędzi?
Świąd może wpisywać się w obraz klinicznych chłoniaków skóry, jednak objaw ten nie jest swoisty dla tej grupy dermatoz. Swędzenie może bowiem towarzyszyć wielu innym chorobom dermatologicznym.
Jak wygląda chłoniak skóry?
Chłoniaki skóry mają różnorodny obraz kliniczny. Zmiany skórne mogą przyjmować zarówno postać płaskim zmian rumieniowych, jak i twardych guzów, wyniosłych ponad poziom skóry. Niekiedy obserwuje się obecność strupów i niegojących się owrzodzeń. Chłoniaki skóry mogą być mylone z wieloma innymi schorzeniami dermatologicznymi, dlatego przy ich podejrzeniu konieczna jest wnikliwa diagnostyka i pobranie wycinka do badania histopatologicznego.
Chłoniak skóry – podsumowanie
- Chłoniaki skóry to szeroka i różnorodna grupa chorób dermatologicznych.
- Objawy chłoniaka skóry zależą od jego postaci i stopnia zaawansowania.
- Podstawą diagnostyki chłoniaków skóry jest badanie histopatologiczne wraz z oceną immunohistochemiczną.
- W wielu przypadkach konieczne jest wykonanie dodatkowych badań diagnostycznych, w tym badań molekularnych i obrazowych.
- Leczenie zależy od rodzaju chłoniaka i stopnia jego zaawansowania.
Bibliografia
- L. Rudnicka i inni, Współczesna Dermatologia, PZWL, Warszawa 2022,
- L. Bolognia i inni, Fourth Edition Dermatologia, Medipage, Warszawa 2022,
- A. Dembińska-Kieć i inni, Diagnostyka laboratoryjna z elementami biochemii klinicznej, Urban & Partner, Wrocław 2005 (dodruk), s. 654–659.
