Spis treści
- Czym jest błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek?
- Pierwotna nefropatia błoniasta – podział
- Diagnostyka nefropatii błoniastej
- Podsumowanie
Nerki należą do najważniejszych narządów – pełnią funkcje niezbędne do utrzymania prawidłowej pracy organizmu człowieka. To właśnie one odpowiadają za filtrowanie krwi, usuwanie toksyn i nadmiaru płynów, a także regulację ciśnienia krwi. Dlatego też zaburzenia pracy nerek mogą prowadzić do wielu poważnych problemów zdrowotnych. Tymczasem szacuje się, że nawet 4,5 miliona Polaków może cierpieć na schorzenia tych narządów, ale wielu z nich o tym nie wie. Lekarze ostrzegają, że to właśnie opóźniona lub niewłaściwa diagnoza jest przyczyną przedwczesnej śmierci większości pacjentów z chorobami nerek. Jednocześnie do zdiagnozowania schorzeń nerek często wystarczą rutynowe badania z krwi i moczu.
Czym jest błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek?
Błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek, zwane również nefropatią błoniastą, to przewlekła choroba autoimmunizacyjna, która atakuje kłębuszki nerkowe, pełniące funkcję filtrów krwi w organizmie.
Nefropatia błoniasta może mieć bardzo zróżnicowany przebieg. U około 30% pacjentów nie dochodzi do znaczących zaburzeń funkcji nerek i często doświadczają oni naturalnej remisji, bez konieczności stosowania terapii. W innym przypadku chorzy mogą wykazywać przewlekłą proteinurię, czyli obecność białka w moczu, jednak objawy choroby pozostają stosunkowo stabilne. Pozostali doświadczają ciężkich objawów, które mogą prowadzić do rozwoju zespołu nerczycowego i konieczności przeszczepu nerki.
Na błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek mogą zachorować ludzie w różnym wieku, jednak zazwyczaj rozwija się ono u osób między 40. a 60. rokiem życia. Należy zaznaczyć, że nefropatia błoniasta jest najczęstszą przyczyną zespołu nerczycowego u dorosłych*.
*Zespół nerczycowy to grupa dolegliwości i nieprawidłowości w badaniach laboratoryjnych, które są powikłaniem choroby nerek i charakteryzują się nadmierną utratą białka z moczem (białkomoczem).
Pierwotna nefropatia błoniasta – podział
Wyróżnia się pierwotną i wtórną postać nefropatii błoniastej. Postać pierwotna nefropatii błoniastej (pMN), która występuje u blisko 75% pacjentów, ma charakter autoimmunizacyjny i cechuje się obecnością autoprzeciwciał skierowanych przeciwko różnym antygenom kłębuszków nerkowych. U około 80% chorych można zaobserwować przeciwciała anty-PLA2R (skierowane przeciwko receptorowi fosfolipazy A2 w podocytach), podczas gdy u 8–14% pacjentów występują przeciwciała anty-THSD7A (skierowane przeciwko trombospondynie typu 1 zawierającej domenę 7A). Odkrycie tych autoprzeciwciał miało ogromne znaczenie w dziedzinie nefrologii!
Wtórna nefropatia błoniasta (sMN) rozwija się wskutek innych problemów zdrowotnych (np. infekcji, terapii lekowych, chorób autoimmunizacyjnych lub nowotworowych).
Podział na postać pierwotną i wtórną jest niezwykle istotny dla określenia odpowiednich strategii leczenia i monitorowania pacjentów. Leczenie nefropatii błoniastej zawsze powinno być dostosowane do jej przyczyny i charakterystyki klinicznej pacjenta, dlatego dokładna diagnoza i identyfikacja rodzaju choroby są niezwykle ważne.
Diagnostyka nefropatii błoniastej
Do niedawna, aby zdiagnozować nefropatię błoniastą, konieczne było wykonanie biopsji nerki. Rozpoznanie opierało się na objawach klinicznych oraz wynikach badań histopatologicznych. Biopsja nerki jest jednak procedurą inwazyjną, a ponadto nie pozwala na jednoznaczne rozróżnienie pomiędzy pierwotną a wtórną nefropatią błoniastą.
Aktualnie, zgodnie z obowiązującymi kryteriami diagnostycznymi (opublikowanymi przez KDIGO, 2021), nie ma konieczności wykonywania biopsji nerki, aby potwierdzić rozpoznanie pierwotnej nefropatii błoniastej, jeśli pacjent oprócz objawów klinicznych ma dodatni wynik testu na obecność przeciwciał anty-PLA2R.
Przeciwciała anty-PLA2R: rewolucyjny marker diagnostyczny
Przeciwciała anty-PLA2R stanowią bardzo wiarygodny marker diagnostyczny w przypadku pierwotnej nefropatii błoniastej i odgrywają kluczową rolę w procesie rozwoju tej choroby. Ich wykrycie u pacjenta z objawami klinicznymi ma ogromne znaczenie, gdyż eliminuje konieczność wykonywania inwazyjnej biopsji, która dotychczas była uważana za standard diagnostyczny w przypadku chorób kłębuszków nerkowych.
Zastosowanie badania przeciwciał anty-PLA2R
Badanie poziomu przeciwciał anty-PLA2R znajduje wiele niezwykle przydatnych zastosowań klinicznych u pacjentów zmagających się z pierwotną nefropatią błoniastą, ponieważ umożliwia:
- monitorowanie aktywności choroby i skuteczności leczenia
Stężenie tych przeciwciał dostarcza informacji o aktywności choroby i jej potencjalnym nasilaniu się. W efekcie skutecznego leczenia immunosupresyjnego obserwuje się szybki spadek stężenia przeciwciał, który następuje jeszcze przed ustąpieniem objawów klinicznych.
Poziom przeciwciał anty-PLA2R może także posłużyć do oceny skuteczności terapii. W przypadku nefropatii błoniastej związanej z obecnością anty-PLA2R pomiar przeciwciał należy wykonywać co 3–6 miesięcy od rozpoczęcia terapii. U pacjentów z wysokimi początkowymi poziomami przeciwciał (powyżej 150 RU/ml) zaleca się krótsze odstępy w monitorowaniu anty-PLA2R.
- ocenę rokowania pacjenta (próbę oszacowania przewidywanego przebiegu choroby)
Wysoki poziom przeciwciał anty-PLA2R może być związany z wyższym ryzykiem niekorzystnego przebiegu choroby. Spadek poziomu przeciwciał anty-PLA2R zazwyczaj zwiastuje poprawę stanu pacjenta (remisja kliniczna), natomiast wzrost ich poziomu może poprzedzać nagłe pogorszenie stanu zdrowia. W związku z tym fazy remisji choroby i jej nawrotów można przewidzieć poprzez monitorowanie poziomu przeciwciał anty-PLA2R.
- ocenę ryzyka nawrotów po transplantacji nerki
Systematyczne badanie poziomu przeciwciał anty-PLA2R u osób z pierwotną nefropatią błoniastą, które przeszły przeszczep nerki, może stanowić użyteczne narzędzie służące do przewidywania potencjalnych nawrotów choroby. Zaleca się regularną kontrolę poziomu przeciwciał anty-PLA2R u osób po przeszczepie nerki co 1–3 miesiące.
Podsumowanie
Nefropatia błoniasta (błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek) jest poważnym autoimmunizacyjnym schorzeniem nerek, które może prowadzić do przewlekłej schyłkowej ich niewydolności. Wykrywanie przeciwciał anty-PLA2R w organizmie pacjenta stało się kluczowym narzędziem w diagnostyce serologicznej pierwotnej nefropatii błoniastej. Ponadto badanie to, przy spełnieniu pewnych warunków, umożliwia postawienie diagnozy bez konieczności wykonania inwazyjnej biopsji tego organu, która była dotychczas standardem diagnostycznym w przypadku kłębuszkowych chorób nerek. Dzięki coraz większej dostępności testów diagnostycznych możliwe jest szybkie zidentyfikowanie pacjentów cierpiących na to schorzenie oraz wcześniejsze wdrożenie odpowiedniej terapii.
Co więcej, badanie poziomu przeciwciał anty-PLA2R jest wartościowym narzędziem do oceny aktywności pierwotnej nefropatii błoniastej i reakcji pacjenta na terapię oraz ma istotne znaczenie w prognozowaniu przebiegu choroby. W przypadku chorych, którzy przeszli przeszczep nerki, monitorowanie przeciwciał anty-PLA2R pozwala przewidzieć ewentualny nawrót nefropatii błoniastej w przeszczepionym narządzie.
Możliwość wykorzystania badania anty-PLA2R i coraz szersza jego dostępność w laboratoriach przyczynia się do bardziej precyzyjnej opieki nad pacjentami cierpiącymi na błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek.
Piśmiennictwo
- M. Klinger, K. Kazimierczak, Z. Hruby, R. Drabczyk, Nefropatia błoniasta, https://www.mp.pl/interna/chapter/B16.II.14.3.1.8 [dostęp: 6.09.2023]
- M. Klinger, S.C. Zmonarski, R. Drabczyk, Zespół nerczycowy, https://www.mp.pl/interna/chapter/B16.II.14.3.4 [dostęp: 6.09.2023]
- A. Kołtyś, Światowy Dzień Nerek 2023 – Zdrowe nerki dla wszystkich!, https://www.euroimmun.pl/swiatowy-dzien-nerek-2023-zdrowe-nerki-dla-wszystkich/ [dostęp: 6.09.2023]
- K. Buska-Mach, Diagnoza bez biopsji nerki. Przeciwciała anty-PLA2R w nowych kryteriach diagnostycznych nefropatii błoniastej, https://www.euroimmun.pl/diagnoza-bez-biopsji-nerki-przeciwciala-anty-pla2r-w-nowych-kryteriach-klinicznych-nefropatii-bloniastej/ [dostęp: 6.09.2023]
- Broszura informacyjna firmy Euroimmun Polska, Serologiczne markery pierwotnej nefropatii błoniastej, https://www.euroimmun.pl/wp-content/uploads/2023/01/Digital_A4_Serologiczne-markery-pierwotnej-nefropatii-bloniastej-2022_10_28.pdf
