Spis treści
- Zespół Sjögrena – co to za choroba?
- Zespół Sjögrena – objawy
- Zespół Sjögrena – powikłania
- Zespół Sjögrena – diagnostyka
Zespół Sjögrena – co to za choroba?
Zespół Sjögrena jest przewlekłą chorobą tkanki łącznej o podłożu autoimmunizacyjnym, charakteryzującą się naciekami limfocytarnymi w gruczołach egzokrynnych, co doprowadza do upośledzenia ich funkcji. U części chorych występują objawy pozagruczołowe, m.in. przewlekłe zmęczenie, artralgia (bóle stawów przy braku jawnego zapalenia), zajęcie płuc, nerek, ośrodkowego czy obwodowego układu nerwowego.
Zespół Sjögrena jest po reumatoidalnym zapaleniu stawów (RZS) najczęściej występującą układową chorobą tkanki łącznej. Kobiety chorują znacznie częściej niż mężczyźni. Choroba może rozwijać się w każdym wieku, zwykle po 40. roku życia. Coraz częściej opisywane są przypadki choroby u dzieci i u mężczyzn. Przebieg kliniczny zespołu często bywa cięższy u mężczyzn.
W przebiegu zespołu Sjögrena dochodzi do:
- zmian w gruczołach wydzielania zewnętrznego (śliniankach, gruczołach łzowych, trzustce),
- nacieków limfocytów,
- zmniejszeniu produkcji śliny, łez, soku trzustkowego,
- zmian zapalnych w różnych narządach i układach.
Wyróżnia się zespół Sjögrena pierwotny i wtórny (towarzyszący innym chorobom, najczęściej o podłożu autoimmunizacyjnym) – jest to podział tradycyjny.
Bardziej praktyczny podziałał wyróżnia cztery choroby z kręgu zespołów suchości:
- pierwotny zespół Sjögrena,
- wtórny zespół Sjögrena,
- chorobę naśladującą zespół Sjögrena,
- chorobę związaną z zespołem Sjögrena.
Zespół Sjögrena – objawy
Pierwsze zauważalne objawy zespołu Sjögrena występujące w trakcie choroby u prawie każdego chorego to:
- suchość oczu i w jamie ustnej,
- przewlekłe zmęczenie,
- bóle stawowe oraz uogólniony ból.
Podstawowym objawem klinicznym w zaawansowanym okresie choroby jest suchość błon śluzowych:
- jama ustna – suchość, potrzeba częstego spożywania płynów, zaburzenia żucia, zaburzenia połykania,
- narząd wzroku – zespół suchego oka, suche zapalenie spojówek, owrzodzenie rogówek, nawracające zapalenie spojówek, światłowstręt,
- pochwa – świąd, pieczenie, bolesne stosunki płciowe,
- skóra – świąd, suchość, rumień,
- oskrzela – przewlekły suchy kaszel, nieswoista nadreaktywność oskrzeli.
Zespół Sjögrena zwykle rozwija się podstępnie i powoli, dopiero po wielu latach dochodzi do ujawnienia typowego objawu – suchości.
Zazwyczaj pierwszym objawem pierwotnego zespołu Sjögrena jest:
- przewlekłe zmęczenie,
- pojawiająca się gorączka lub stany podgorączkowe,
- objaw Raynauda,
- powiększenie ślinianek,
- powiększenie gruczołów łzowych.
Zespół Sjögrena – powikłania
Charakterystyczną cechą zespołu Sjögrena jest bardzo szeroki zakres objawów klinicznych oraz występowanie różnych trwałych powikłań narządowych i układowych:
- jama ustna: paradontoza, zapalenie dziąseł, próchnica, grzybica, powiększenie ślinianek,
- narząd wzroku: zapalenia błony naczyniowej oka,
- jama nosowa i gardło: zapalenie zatok obocznych nosa, przewlekły kaszel,
- skóra: pokrzywka, plamica, zapalenie naczyń skóry,
- stawy i mięśnie: bóle stawów, bóle mięśni, nienadżerkowe zapalenie stawów, zapalenie mięśni,
- układ oddechowy: śródmiąższowe zwłóknienie płuc, zaburzenia obturacyjne, wysiękowe zapalenie opłucnej,
- układ krążenia: objaw Raynauda, zapalenie naczyń, zapalenie osierdzia, kardiomiopatia, nadciśnienie płucne,
- układ krwiotwórczy: niedokrwistość, leukopenia, trombocytopenia, gammapatia poliklonalna,
- układ pokarmowy: nadmierny refluks żołądkowo-przełykowy, zanikowe zapalenie błony śluzowej żołądka,
- wątroba: pierwotna żółciowa marskość wątroby, autoimmunologiczne zapalenie wątroby (typu I),
- trzustka: ostre zapalenie trzustki, przewlekłe zapalenie trzustki,
- nerki: kłębuszkowe zapalenie nerek, kwasica cewkowa,
- obwodowy układ nerwowy: polineuropatia, zapalenie kilku nerwów w różnych częściach ciała,
- ośrodkowy układ nerwowy: zajęcie nerwów czaszkowych (V, VII i VIII),
- narząd słuchu: niedosłuch typu odbiorczego,
- tarczyca: autoimmunologiczne zapalenie tarczycy (nadczynność, niedoczynność),
- objawy ogólnoustrojowe: stany podgorączkowe, zmęczenie, uogólnione bóle, uogólnione powiększenie węzłów chłonnych.
Objawom klinicznym zespołu Sjögrena towarzyszy:
- wysokie OB,
- leukopenia,
- trombocytopenia,
- występowanie przeciwciał przeciwjądrowych ANA i SS-A/Ro, SS-B/La.
Zespół Sjögrena – diagnostyka
Choroba jest zwykle rozpoznawana z opóźnieniem już w okresie dokonanych zmian narządowych, dlatego współcześnie zwraca się dużą uwagę na jej wczesne diagnozowanie.
W diagnostyce zespołu Sjögrena wykorzystuje się:
- badania laboratoryjne,
- badania oceniające zajęcie ślinianek,
- badania oceniające zajęcie gruczołów łzowych,
- badania obrazowe narządów i układów.
Niekiedy pierwszą manifestacją choroby jest śródmiąższowe zwłóknienie płuc lub leukocytoklastyczne zapalenie skóry (głównie w miejscach drażnienia, ucisku skóry – na pośladkach, nogach pojawiają się zmiany w postaci pokrzywki, pęcherzyków, grudek lub plamek początkowo drobnych, a następnie zlewających się, koloru czerwonego lub fioletowego).
Okres pomiędzy początkiem choroby a ujawnieniem się klinicznych objawów zespołu może trwać wiele lat. Przeciwciała przeciwko antygenom SS-A/Ro i SS-B/La mogą występować na wiele lat (nawet 18-20) przed klinicznym rozpoznaniem pierwotnego zespołu Sjögrena. W przebiegu choroby może również dojść do rozwoju chłoniaków (głównie z limfocytów B), które u tych chorych występują nawet 40 razy częściej niż w populacji ogólnej.
Diagnostyka laboratoryjna zespołu Sjögrena – jakie badania?
- OB, CRP,
- morfologia,
- proteinogram,
- badania oceniające czynność wątroby: AST, ALT, GGTP, ALP, bilirubina,
- mocz – badanie ogólne,
- gazometria,
- przeciwciała przeciwjądrowe ANA i anty Ro-SS-A, anty La-SS-B,
- RF,
- składowe dopełniacza C3, C4.
Choroba jest rozpoznawana na podstawie zespołu objawów klinicznych i obecności zaburzeń immunologicznych manifestujących się przede wszystkim obecnością charakterystycznych autoprzeciwciał przeciwko antygenom SS-A/Ro i SS-B/La.
Wielokrotnie definiowano kryteria klasyfikacyjne zespołu Sjögrena. W praktyce klinicznej do diagnozowania zespołu Sjögrena wykorzystywane są wspólne kryteria: American College of Rheumatology (ACR) i European League Against Rheumatism (EULAR).
W ocenie aktywności zespołu Sjögrena stosowane są dwie skale aktywności: obiektywna ESSDAI oraz subiektywnie oceniana przez chorego EULAR Sjögren’s Syndrome Patient Reported Index (ESSPRI).
Na powstanie i rozwój choroby mają wpływ zarówno predyspozycje i czynniki genetyczne, jak i środowiskowe. Do czynników środowiskowych łączonych z rozwojem zespołu Sjögrena zalicza się: infekcje wirusowe (EBV, CMV, HCV, HIV oraz HTLV-1), bakteryjne oraz wpływ promieni UV. Na rozwój choroby mają również wpływ zmiany hormonalne (niedobór estrogenów u kobiet w średnim wieku).
Szczególnie trudne jest diagnozowanie choroby u osób starszych i w podeszłym wieku, ponieważ pojawiają się wtedy szczególne problemy związane z wiekiem.
W diagnostyce zespołu Sjögrena u osób starszych należy wziąć pod uwagę, że suchość oczu i jamy ustnej (kluczowy objaw ZS) występuje u ponad 30% ludzi po 65 r.ż. Podobnie terapie wielolekowe i stosowane w nich leki u osób starszych powodują objawy suchości oraz pogarszanie funkcji gruczołów łzowych i ślinowych, nasilając odczucie suchości. Do leków nasilających suchość w jamie ustnej należą między innymi: leki uspokajające, narkotyczne, przeciwdepresyjne i rozluźniające, antyparkinsonowskie, antyhistaminowe, przeciwnadciśnieniowe, takie jak α- i β-adrenolityki, oraz diuretyki.
Zespół Sjögrena jest chorobą, w której nie ma specyficznych biomarkerów i dobrych narzędzi umożliwiających szybkie ustalenie jednoznacznego rozpoznania, dlatego diagnoza jest często stawiana ze znacznym opóźnieniem. Ostatnie lata przyniosły zrozumienie niektórych mechanizmów patogenetycznych, dzięki czemu pojawiły się strategie terapeutyczne wpływające na aktywność limfocytów B.
